原发性皮肤淀粉样变性

　　原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

临床表现
　　1.青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒； 2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷； 3.好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧； 4.发生于背部者，常呈网状色素斑。

诊断依据
　　1.青壮年发病，典型皮损及好发部位； 2.组织病理检查：淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层，ＨＥ染色为淡红色不均匀不定形物质。

治疗原则
　　1.无特效疗法，可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等，并加予封包； 2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松； 3.口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法，减轻痒感。

用药原则
　　本病治疗无特效药物，常用激素类药物外用和口服减轻症状。

辅助检查
　　1.一般不需要检查。 2.典型病例可选用检查框限“Ｂ”。

疗效评价
　　1.治愈：皮损消退９０％以上，搔痒消失； 2.好转：皮损消退３０％以上，搔痒大部分消退； 3.未愈：皮损消退３０％以下。