急性坏死出血性白质脑炎

 

本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病，常是败血性休克、过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症。可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎。病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血（图16-31），与脑脂肪栓塞颇相似。镜下变化特点为小血管（小动脉、小静脉）局灶性坏死伴周围球形出血；血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润；脑水肿和软脑膜炎。与急性播散性脑脊髓炎之区别在于本病的坏死较广泛，急性炎性细胞浸润以及血管周围出血较明显。病变在大脑半球和脑干较多见，呈灶性分布。

图16-31 急性坏死性出血性白质脑炎

大脑明显肿胀，白质中有许多点状出血

四、Guillian-Barre综合征

对称性多神经根炎（polyradiculoneuritis）或急性特发性多神经炎，是常见的脊神经根和周围神经的炎性脱髓鞘病变，不属原发性脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性麻痹、四肢软瘫、伴不同程度的感觉障碍。病变严重者，可引起致死性呼吸麻痹和两侧面瘫。脑脊液出现典型的蛋白细胞分离现象，即蛋白增加而细胞数正常。

本病可由多种病因引起，大多数病例在发病前先有诸如巨细胞病毒，EB病毒、支原体或HIV的感染，约20％病例的病因不明。本病的发生可能与免疫性损伤有关。以患者血清注射于动物的神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者的神经组织内有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病的发生可能与体液免疫损伤有关。

　　病变可累及运动和感觉神经根、背根节及周围神经，主要表现为：①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润，②节段性脱髓鞘，崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬，③在严重病例，轴索可发生肿胀或断裂。轴索破坏严重时，相关的肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的慢 性病 例中，节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维作同心圆状层层包绕，称为洋葱球形成。