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        浆细胞白血病的实验诊断

        互联网

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        浆细胞白血病(PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病,其特征为异常白细胞广泛浸润,可遍及全身各组织,并常伴有出血和淀粉样变,引起脏器肿大或功能障碍,临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血,多脏器浸润,肝、脾肿大,若病变侵犯胸膜,可有胸水,胸水内可见大量浆细胞,若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等,其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

        1.血象:大多数病例有中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数是低色素性,白细胞总数多升高,可达(10~90)×109/L,包括原始和幼稚浆细胞,形态异常。血小板计数多减少。

        2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,各阶段异常浆细胞明显增生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致,形态一般较小,呈圆形或卵圆形,胞核较幼稚,核仁明显,核染色质稀疏,核质发育不平衡医|学教育网搜集整理。

        3.免疫学检验:除具有浆细胞相关抗原外,还可有早期B细胞和相关抗原,如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白(SmIg)。

        4.其他:血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多见。多数病人尿本-周氏蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

        根据国内诊断标准对其进行诊断,具体如下:

        ①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

        ②外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L.

        ③骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

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