原发性免疫缺陷病-免疫检验

原发性免疫缺陷病包括：

（一）抗体缺陷病

是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。

（二）T细胞缺陷病

因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%.DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。

（三）T和B细胞联合免疫缺陷病

因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%.其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重医`学教育网搜集整理。

（四）吞噬细胞缺陷病

因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞（Mφ）吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%.吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。

（五）补体系统缺陷病

补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。