成人T细胞白血病的实验室特点及检查

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 成人T细胞白血病主要临床和实验室特点及检查：

    (1)急进型患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109—10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

 

    (2)慢性型可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L，异形淋巴细胞>5％。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。

 

    (3)淋巴瘤型淋巴结组织学证明为淋巴结病；无白血病细胞浸润；外周血淋巴细胞<4.0×109／L，异常T淋巴细胞<1％。

 

    (4)冒烟型皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5％)；染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1．5倍以上。

 

 

    ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞（一般占10％以上才可诊断）。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则（核分叶）。

    免疫表型为成熟T辅助细胞的特点，表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位；T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性，CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。

    细胞遗传学异常包括：3q、6q、14q三体或部分三体，inv（14）；另外，X染色体丢失，t（9；21），5p异常，2q＋，17q＋和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。

 

    血清HLTV-I抗体阳性。