肌萎缩性侧索硬化症

本病的病变多自脊髓向上发展，波及脑干乃至大脑的运动区。下运动神经元变性消失，以颈、腰膨大区最为显著，脊髓前根及其支配的肌肉萎缩。上运动神经元大量变性消失伴星形胶质细胞增生。肉眼观，中央前回萎缩明显。在延髓麻痹型病例中，脑运动神经核特别是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神经核的神经细胞变性脱失，偶见神经细胞被吞噬，提示持续性神经细胞丢失。残留的神经元皱缩成鬼影状。

运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚。野生小鼠自发性运动神经元病系由C型RNA病毒引起，但与人类疾病有无关系尚不清楚。值得注意的是关岛Chamorro族和日本纪伊半岛中本病的发病率高，该两地区土壤中含锰甚高，饮水中钙的含量也高，尸检病例脊髓中含锰量也甚高，因而锰、钙在发病中的作用已受到注意。