重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育；胸腺停 ...
普通易变免疫缺陷病（common variable immunodeficiency）是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。其特点是：①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和IgG均减少；②2/3患者血循环中B细胞数量正常，但不能分化为浆细胞；淋巴 ...
原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态；脾和淋巴结的非胸腺依 ...
性连锁遗传病（sex-linked disorder）以隐性遗传病为多见。致病基因在X染色体上，性状是隐性的，女性大多只是携带者，这类女性携带者与正常男性婚配，子代中的男性有1/2是概率患病，女性不发病，但有1/2的概率是携带者。男性患者与正常女性婚配，子代中男性正常，女性都是携带者。因此X连锁隐性遗传在患病系中常表现为女性携带，男性患病。男性的致病基因只能随着X染色体传给女儿，不能传给儿子， ...
常染色体显性遗传病（autosomal dominant disorder）致病基因在常染色体上，等位基因之一突变，杂合状态下即可发病。致病基因可以是生殖细胞发生突变而新产生，也可以是由双亲任何一方遗传而来的。此种患者的子女发病的概率相同，均为1/2。此种患者的异常性状表达程度可不尽相同。在某些情况下，显性基因性状表达极其轻微，甚至临床不能查出，这种情况称为失显（non penetrance） ...
常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状。此种遗传病父母双方均为致病基因携带者，故多见于近亲婚配者的子女。子代有1/4的概率患病，子女患病概率均等。许多遗传代谢异常的疾病，属常染色体隐性遗传病。按照“一个基因、一个酶”（one gene one enzyme）或“一个顺反子、一个多肽”（one ...
黑色素瘤（melanmoa）又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。凡黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等常是恶变的象征。此瘤也可发生于粘膜和内脏器官。黑色素瘤的组织结构呈多样性，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列。瘤细胞可呈多边形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸 ...
畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤，往往含有三个胚层的多种多样组织成分，排列结构错乱。根据其外观又可分为囊性及实性两种：根据其组织分化成熟程度不同，又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤二类。本瘤最常发生于卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。 （1）良性畸胎瘤：多为囊性，故也称为囊性畸胎瘤，或称为皮样囊肿，多见于卵巢。肿瘤多为单房性，内壁为颗粒体，粗糙不平，常有结节状隆起。有 ...
皮肤黑痣（pigmented nevus）来源于表基底层的黑色素细胞，为良性增生性病变，但有的可恶变成为黑色素瘤。根据其在皮肤组织内发生部位的不同，可分为交界痣（即痣细胞在表皮和真皮的交界处生长，形成多个细胞巢团，此型痣较易恶变为黑色素瘤），皮内痣（是最常见的一种，痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列）和混合痣（即同时有交界痣和皮内痣的改变）三种。
瘢痕组织（scar tissue）的形成是肉芽组织逐渐纤维化的过程。此时网状纤维及胶原纤维越来越多，网状纤维胶原化，胶原纤维变粗，与此同时纤维母细胞越来越少，少量剩下者转变为纤维细胞；间质中液体逐渐被吸收，中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞先后消失；毛细血管闭合、退化、消失，留下很少的小动脉及小静脉。这样肉芽组织乃转变成主要由胶原纤维组成的血管稀少的瘢痕组织，肉眼呈白色，质地坚韧。 瘢痕形成 ...
局部器官或组织由于动脉血输入量增多而发生的充血，称为动脉性充血（arteial hyperemia），又称主动性充血（active hyperemia），简称充血。凡能引起细动脉扩张的任何原因，都可引起局部器官和组织的充血。 细动脉扩张是神经体液因素作用于血管，使血管舒张神经兴奋性增高或血管收缩神经兴奋性降低的结果。许多动脉性充血是器官和组织的正常的生理性活动，如进食后的胃肠粘膜充血，体力运动时 ...
局部器官或组织由于静脉血液回流受阻使血液淤积于小静脉和毛细血管内而发生的充血，称为静脉性充血（venous hyperemia），又称被动性充血（passive hyperemia），简称淤血(congestion)。静脉性充血远较动脉性充血多见，具有重要的临床和病理意义。它可发生于局部，也可发生于全身。 静脉性充血的原因有： （1）静脉受压静脉受压使其管腔发生狭窄或闭塞，血液回流受阻可导致相 ...
羊水栓塞（amniotic fluid embolism）是分娩过程中一种较罕见的疾患。在分娩过程中，如羊膜破裂，尤其又有胎儿头阻塞阴道口时，子宫收缩可将羊水压入破裂的子宫壁静脉窦内，羊水成分可由子宫静脉进入肺循环，在肺动脉分支及毛细血管内引起羊水栓塞。少量羊水可通过肺毛细血管进入大循环引起多数器官小血管的栓塞。镜下，羊水栓塞的证据是在小动脉和毛细血管内发现羊水成分：角化上皮，胎毛，胎脂，胎粪 ...
糖酵解开始催化果糖- 6- 磷酸进一步磷酸化而形成果糖- 1，6－二磷酸反应的酶EC2．7．1．11。ΔG°′= - 3.40千卡。磷酸供体为ATP。在肌肉、脑及植物等广泛存在。此酶为变构酶，为糖酵解的重要调节点。可被高浓度的ATP和柠檬酸阻抑，可被ADP和AMP活比。分子量很大（约36万）。 ...
由核苷磷酸化酶的作用核苷磷酸解的结果产生的，反过来与碱基结合可以合成核苷。通过核糖磷酸变位酶的作用可与5-磷酸核糖相互变换。是非还原性化合物，极不稳定。
核苷酸的构成成分。可以在生物体内是经成糖磷酸循环由5-磷酸核酮糖产生的。通过由 ATP转移焦磷酸基而产生核糖- 1- 磷酸-5- 焦磷酸，为核苷合成的起点。 ...
为磷酸化的氨基糖的一种。是嘌呤核苷酸生物合成的中间产物。是由谷氨酰胺和磷酸核糖焦磷酸（phosphoribosyl py－rophosphosphate，PRPP），通过酶的作用产生的。 ...
亦称磷酸戊糖异构酶（phosphpentoisomera－se）。 EC5．3．1．6．存在于酵母菌、动物组织及植物等，需要Mg2 ，催化如下反应： 参与磷酸戊糖循环和还原的磷酸戊糖循环，另外在葡萄糖形成核糖的途径中也含有此酶。 ...
为戊糖磷酸循环的中间产物。是6-磷酸葡萄糖酸由NADP和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶氧化脱羧生成。可由核糖磷酸异构酶的作用生成5-磷酸核糖。另外也是还原型戊糖磷酸循环的中间产物。 ...
磷酸基（图）置换OH的H而进入化合物的反应。也有在NH上磷酸化的。 ...
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