网络 四、免疫球蛋白的多样性 机体对外界环境中众多抗原刺激可产生相应的特异性抗体，有人推算抗体的多样性在107以上，这种抗体多样性主要是由遗传控制的。引起免疫球蛋白多样性的原因主要有以下几个方面。 1.胚系中众多的V、D、J基因片段 胚系（germ line)中未重排的（unrearranged) DNA有众多的V基因片段以及一定数量的D ...
网络 三、免疫球蛋白基因表达的调节 （一）核因子对Ig基因转录的调节作用 Ig基因转录活性是由两个顺式作用元件（cis-acting elements)即启动子（promoterP）和增强子（enhancerE)来调节。而启动子和增强子的功能又由反式作用的核因子（trans-acting nuclear factor)所控制。这些核因子也 ...
网络 三、免疫球蛋白基因表达的调节 （一）核因子对Ig基因转录的调节作用 Ig基因转录活性是由两个顺式作用元件（cis-acting elements)即启动子（promoterP）和增强子（enhancerE)来调节。而启动子和增强子的功能又由反式作用的核因子（trans-acting nuclear factor)所控制。这些核因子也 ...
网络 二、Ig轻链基因的结构和重排 在Ig重链基因重排后，轻链的可变区基因片段随之发生重排，V与J基因片段并列在一起。κ轻链基因先发生重排，如果κ基因重排无效，随即发生λ基因的重排。 （一）κ链基因的结构和重排 在小鼠，Vκ基因片段约有250个，间隔距离平均为10～12kb；Jκ有5个，其中4个有功能：Cκ只有1个。在人类，Vκ ...
网络 第二节 免疫球蛋白基因的结构和多样性 表3-2 免疫球蛋白基因定位 编码多肽链 基因符号 （人） 基因定位（染色体） 人 小鼠 κ轻链 IGK 2p11 6 λ轻链 IGL 22q11 16 ...
网络 第二节 免疫球蛋白基因的结构和多样性 表3-2 免疫球蛋白基因定位 编码多肽链 基因符号 （人） 基因定位（染色体） 人 小鼠 κ轻链 IGK 2p11 6 λ轻链 IGL 22q11 16 ...
网络 三、CD、粘附分子与Ig超家族的关系 免疫分子的命名根据不同的角度往往有不同的归类和命名，图3-3归纳了人白细胞分化抗原（CD）、粘附分子（AM）、免疫球蛋白超家族（IGSF）、细胞因子受体（CKR）、补体受体（CR）以及主要组织相容性复合体抗原（MHC）等免疫分子命名的相互关系。 （1）A表示CD命名范围中的粘附分子，如CD49a ...
网络 三、CD、粘附分子与Ig超家族的关系 免疫分子的命名根据不同的角度往往有不同的归类和命名，图3-3归纳了人白细胞分化抗原（CD）、粘附分子（AM）、免疫球蛋白超家族（IGSF）、细胞因子受体（CKR）、补体受体（CR）以及主要组织相容性复合体抗原（MHC）等免疫分子命名的相互关系。 （1）A表示CD命名范围中的粘附分子，如CD49a ...
网络 二、Ig超家族的特点 （一）Ig超家族的结构特点 Ig超家族成员均含有1～7个Ig样结构域，每个Ig样结构域约含70～110个氨基酸残基。其二级结构是两个各含3～5个反平行β折叠股所形成的β片层（anti-parallel β-pleated sheet)平面，每个反平行β折叠股由5～10个氨基酸残基组成，β片层内侧的疏水性氨基酸起 ...
网络 二、Ig超家族的特点 （一）Ig超家族的结构特点 Ig超家族成员均含有1～7个Ig样结构域，每个Ig样结构域约含70～110个氨基酸残基。其二级结构是两个各含3～5个反平行β折叠股所形成的β片层（anti-parallel β-pleated sheet)平面，每个反平行β折叠股由5～10个氨基酸残基组成，β片层内侧的疏水性氨基酸起 ...
网络 第三章 免疫球蛋白超家族 免疫球蛋白基因的研究近年来获得重大突破。日本学者利根川进（Tonegawa)因在免疫球蛋白基因结构研究有突出贡献而获得1987年诺贝尔医学和生理学奖。应用X结晶衍射分析、DNA序列分析和园双色等技术研究表明，许多细胞膜表面分子和机体某些蛋白分子多肽折叠方式与Lg相似，在氨基酸组成上与免疫球蛋白可变区（V区）或/和恒定区（ ...
网络 二、C4结合蛋白 C4结合蛋白（C4bp）是一种含量丰富的可溶性血清糖蛋白，分子量为550kDa，1977年由Ferreira等所报道。其分子结构模式现多以Dahlback等（1983）描述的“蜘蛛样”（spiderlike）结构来分析其结构及功能。C4bp由8个亚单位组成，电镜下观察形似蜘蛛，其中有7条分子量相同（均为70kDa）的长链（α ...
网络 二、C4结合蛋白 C4结合蛋白（C4bp）是一种含量丰富的可溶性血清糖蛋白，分子量为550kDa，1977年由Ferreira等所报道。其分子结构模式现多以Dahlback等（1983）描述的“蜘蛛样”（spiderlike）结构来分析其结构及功能。C4bp由8个亚单位组成，电镜下观察形似蜘蛛，其中有7条分子量相同（均为70kDa）的长链（α ...
网络 第二节 补体调节分子的结构及功能 补体系统的激活为一种级联反应，但受到多种调节分子的严格控制，其反应的程度和单一成分的反应都是在生物反馈近代制下而进行的，从而限制了活化的扩大化，以维持补体水平的平衡。调节作用包括两个方面，即自身衷变失活及一些抑制物的灭活作用。前者指已活化的补体分子均不稳定，如不及时与靶细胞膜结合即迅速衰变失活；后者是通过抑制物的 ...
网络 第二节 补体调节分子的结构及功能 补体系统的激活为一种级联反应，但受到多种调节分子的严格控制，其反应的程度和单一成分的反应都是在生物反馈近代制下而进行的，从而限制了活化的扩大化，以维持补体水平的平衡。调节作用包括两个方面，即自身衷变失活及一些抑制物的灭活作用。前者指已活化的补体分子均不稳定，如不及时与靶细胞膜结合即迅速衰变失活；后者是通过抑制物的 ...
网络 十 、D因子 D因子是启动替代途径激活的重要成分，为由222个氨基酸残基组成的单链丝氨酸蛋白酶，分子量仅25kDa。D因子在血清中的浓度很低（1-2μg/ml），主要以活化形式而存在。但可能还有一种以酶原形式而存在的由239个氨基酸残基组成的D因子。具有活性的D因子（D）可能在第234-235位的精氨酸-赖氨酸键处将B因子裂解为Ba和Bb两个 ...
网络 十 、D因子 D因子是启动替代途径激活的重要成分，为由222个氨基酸残基组成的单链丝氨酸蛋白酶，分子量仅25kDa。D因子在血清中的浓度很低（1-2μg/ml），主要以活化形式而存在。但可能还有一种以酶原形式而存在的由239个氨基酸残基组成的D因子。具有活性的D因子（D）可能在第234-235位的精氨酸-赖氨酸键处将B因子裂解为Ba和Bb两个 ...
网络 九、B因子 B因子（factor BBf）替代激活途径中的重要成分，由Blum于1959年首先发现。B因子为由733个氨基酸残基组成的单链糖蛋白（糖含量约7%），分子量93kDa。由于这些氨基酸的迂回折叠形成三个大小相近似的球形区。其中1个为Ba，其余两个呈哑铃状为Bb。Bb中靠近N端的一个球形区可同C3b结合，另一个球形区可能是催化区（图5 ...
网络 九、B因子 B因子（factor BBf）替代激活途径中的重要成分，由Blum于1959年首先发现。B因子为由733个氨基酸残基组成的单链糖蛋白（糖含量约7%），分子量93kDa。由于这些氨基酸的迂回折叠形成三个大小相近似的球形区。其中1个为Ba，其余两个呈哑铃状为Bb。Bb中靠近N端的一个球形区可同C3b结合，另一个球形区可能是催化区（图5 ...
网络 八、C9分子 C9是形成膜攻击复合体（MAC）的最后个分子，为一单链糖蛋白，分子量79kDa。经对cDNA推导的氨基酸序列分析发现，C9为一两性分子。C端37kDa由疏水性氨基酸组成称C9b，N端34kDa由亲水性氨基酸组成称C9a因此C9以其羧基端部分嵌入细胞膜的脂质双层中。而N端则为与c 5b-8相结合的结构域。C9具有自发聚合的作用，但 ...
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