人血红蛋白|human Hemoglobin protein

血红蛋白（hemoglobin）

　　 血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质，是脊椎动物血液的有色成分。其主要功能是运输氧，也有维持血液酸碱平衡的作用。血红素是含 2价铁的卟啉化合物。铁有 6个配位键，其中 4个与血红素的环状结构相连，并与之处在同一平面中。另 2个配位键中的一个与蛋白质部分相连，还有 1个则连接氧。珠蛋白含有 4个亚基（α 2 β 2 ），每个亚基连接 1个血红素辅基。人和许多动物血红蛋白α链（含 141个氨基酸残基）和β链（含 146个氨基酸残基）的氨基酸序列已确定，也已用 X射线衍射结构分析测定

异常血红蛋白（abnormal hemoglobin）筛查

[实验目的] 1. 学习血红蛋白电泳分离方法； 2. 能辨认正常人和异常血红蛋白的电泳图谱； [实验原理] 血红蛋白是一种结合蛋白质，由血红素和珠蛋白组成。正常人所含珠蛋白的多肽链有a、b、d 、e、g和z六种。这六种肽链的基因在人体发育的不同阶段表达状况不一。正常成人红细胞中有三种血红蛋白即HbA、 HbA2 和 HbF。HbA（a2b2）是正常成人红细胞中的最主要的血红蛋白，占红细胞内血红蛋白总量的96%以上，PI=6.7。 HbA2(a2d2) 是正常

血红蛋白电泳（hemoglobin electrophoresis）

实验原理血红蛋白电泳（hemoglobin electrophoresis）目的是检出和确认各种正常和异常的血红蛋白。根据不同的血红蛋白带有不同的电荷，等电点不同，在一定的pH缓冲液中，血红蛋白的等电点小于缓冲液的pH时带负电荷，电泳时在电场中向阳极泳动，反之，Hb带正电荷向阴极泳动。在一定电压下，经过一定时间的电泳，不同的血红蛋白所带电荷不同，分子量不同，其泳动方向和速度不同，可分离出各自的区带，同时对电泳出的各区带进行比色或电泳扫描，可进行各种血红蛋白的定量分析。一般最常用的是pH8.6醋