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- 联迈生物
- LM1142M
- 中国/美国/欧洲
- 2025年07月12日
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- 文献和实验
- 技术资料
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大量
- 英文名：
PK；Pyruvate Kinase from microorganism；ATP:pyruvate 2-O-phosphotransferase
- 保质期：
2年
- 供应商：
上海联迈生物工程有限公司
- 保存条件：
RT
- 规格：
瓶
| [产品编号] | LM1142M |
| [CAS号] | 9001-59-6 |
| [规格] | BR,300u/mg，微生物 |
| [包装] | 1KU/5KU |
| [到货期] | 现货 |
英文名称：PK；Pyruvate Kinase from microorganism；ATP:pyruvate 2-O-phosphotransferase
其他名称：
CAS号：9001-59-6
分子量：68KDa
级别：BR
活力：≥300units/mg protein
活力定义：1 U will convert one micromole of phosphoenolpyruvate to pyruvate per minute at pH 7.2 and 30 °C
pH stability：5.0～10.0(37℃,20hr)
Optimum PH：7.5
Thermal stability：≤60℃(pH8.5, 20min)
Preparation instructions：The enzyme is reconstituted in 50mM Tris-HC1 buffer,pH8.5 for activity assay
性状(以下信息仅供参考)：白色粉末，由4个亚基(分子量5500)组成。长链脂肪酸、乙酰辅酶A、ATP和酸对酶活有抑制作用，1,6-二磷酸果糖有活化作用。
用途：本品仅供科研，不得用于其它用途。(以下用途仅供参考)酮酸激酶一种参与糖酵解途径第10步反应的激酶，是一个别构酶。它催化磷酸烯醇式
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文献和实验心跳骤停，猝死。 生化检查方面可发现低酮性低血糖、高血氨、肌酸激酶增高，转氨酶增高。尿有机酸检查可完全正常，或见无特异性的二羧酸增高。串联质谱遗传代谢病筛查可提供关键性的诊断线索，表现为长链酰基肉碱水平增高，游离肉碱水平正常或降低。 但是，串联质谱结果无法将此病与肉碱棕榈酰转移酶 II 缺乏症鉴别。两者均为长链脂肪酸代谢途径上的酶类，缺乏均可导致长链脂肪酸无法进入线粒体内膜完成氧化代谢，需要通过酶学分析或基因突变检测进行最终的确诊和鉴别诊断。 由于脂肪酸氧化代谢障碍性疾病表现
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