- ¥1580 - 2480
- gelatins
- jlcR23900
- 国内
- 2025年07月10日
- WB,ELISA等
- 人/动物/植物
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
江西江蓝纯生物试剂有限公司
- 库存：
153
- 克隆性：
单克隆
- 保质期：
1年
- 抗体英文名：
FXR1
- 抗体名：
脆性X相关蛋白1/脆性X智力低下综合征相关蛋白1抗体
- 适应物种：
人/动物/植物
- 应用范围：
WB,ELISA等
- 浓度：
1mg/ml
- 保存条件：
-20 °
- 规格：
100ul/200ul
| 规格： | 100ul | 产品价格： | ¥1580.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 200ul | 产品价格： | ¥2480.0 |
英文名称 : FXR1
中文名称 : 脆性X相关蛋白1/脆性X智力低下综合征相关蛋白1抗体
别 名 : Fragile X mental retardation syndrome related protein 1; FXR1; hFXR1p; 1110050J02Rik; 9530073J07Rik; AA959924; AI851072; FXR1H; FXR1P.
研究领域 : 细胞生物 免疫学 染色质和核信号 神经生物学 信号转导
抗体来源 : Rabbit
克隆类型 : Polyclonal
交叉反应 : Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep,
产品应用 : ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量 : 62-74kDa
细胞定位 : 细胞浆
性 状 : Lyophilized or Liquid
浓 度 : 1mg/ml
免 疫 原 : KLH conjugated synthetic peptide derived from human FXR1 :251-350/621
亚 型 : IgG
纯化方法 : affinity purified by Protein A
储 存 液 : 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件 : Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
PubMed : PubMed
产品介绍 : The protein encoded by this gene is an RNA binding protein that interacts with the functionally-similar proteins FMR1 and FXR2. These proteins shuttle between the nucleus and cytoplasm and associate with polyribosomes, predominantly with the 60S ribosomal subunit. Three transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene. [provided by RefSeq]
Subcellular Location:
Cytoplasm.
Tissue Specificity:
Expressed in all tissues examined including heart, brain, kidney and testis.
Similarity:
Expressed in all tissues examined including heart, brain, kidney and testis. Belongs to the FMR1 family.
Contains 2 Agenet-like domains.
Contains 2 KH domains.
SWISS:
P51114
Gene ID:
8087
Important Note:
This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
脆性X综合症，又称马丁－贝尔综合症，是一种遗传疾病。该综合症可以导致一系列的特征性症状，包括生理、智力、情绪、以及行为上的异常。症状的轻重各有不同。该疾病伴随着X染色体上一个简单的三核苷酸基因序列（CGG）的扩增。这种扩增导致了一种称为FMR-1的蛋白质无法在病人体内表达，而该蛋白质是神经的正常发育必不可少的。
根据CGG重复序列的长度，目前普遍认可将脆性X综合症分为四种类型：正常人（含有19－31个CGG重复序列），前突变者（含有55－200个CGG重复序列），全突变者（含有200个以上的CGG重复序列），过渡型，又称“灰色区域型”（含有40－60个重复）。脆性X综合征这是一种导致智力低下的遗传疾病，是导致人群中智力低下的第二大病因——仅次于21三体综合症。
产品图片
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文献和实验西安交大神经和疾病研究中心前沿科学及技术研究所；上海交大解剖与组织胚胎学系；四军大解剖学梁銶琚脑研究中心连同加拿大多伦多大学生理系最近在神经科学杂志发表脆性X综合征及脆性X染色体智障蛋白 (FMRP) 关系之最新研究。 脆性X综合征是一种常见的智力缺失遗传病。 “脆性X染色体智障蛋白 (FMRP)”在突触相关蛋白的合成中起着重要作用。失去FMRP蛋白将导致
）的概念。现今人们把在Xq27处有脆性部位的X染色体称为X染色体（fragile X,fra X），而它所导致的疾病称为脆性X染色体综合征。 （1）发病率：本病在逻辑性中的发病率为1/1000~1/1500，仅次于先天愚型。在所有逻辑性智力低下患者约10%~20~为本病所引起。 （2）临床表现：主要表现为中度到重度的智力低下，其它常见的特征尚有身长和体重超过正常儿，发育快，前额突出，面中部发育不全，下颌大而前突，大耳，高腭弓，唇厚，下唇突出，另一个重要的表现是大睾丸症。一些患者还有多动
认识脆折症 脆性X染色体综合征（Fragile X Syndrome），简称脆折症，是与人类的性染色体，即X染色体相关的遗传病。那么是什么原因造成染色体的异常呢？这不得不提到人类基因组计划。人类基因组计划项目于1990年正式启动，该项目预算高达30亿美元，集合了多个国家顶尖科学家，共同揭开了组成人体4万个基因的30亿个碱基对的秘密。该项目发现的第一个引起疾病的基因突变就是FMR1 （即脆性X智力低下1号基因）。从而发现脆折症致病的真正原因是FMR1基因内发生CGG重复次数异常增加，导致无法
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