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- ZJS-2483
- 2025年08月28日
企业认证
- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
4℃，避光
- 英文名：
Penicillamine
- 供应商：
上海羽朵生物
- 规格：
100mg
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文献和实验的作用在于协助Wilson病的诊断，即患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状，如不及时治疗，此病是进行性和致命的，因此宜及时诊断，并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。
服用糖麸，可减少肠内胆固醇的吸收。 3．去其所余由于酶促反应障碍，体内贮积过多“毒物”，此时可使用各种理化方法将过多的“毒物”排除或抑制其生成。 （1）使用螯合剂或促进排泄：肝豆状核变性（Wilson病）是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病，患者细胞内由于过量铜离子堆积造成肝硬变、脑基底节变性及肾功能损害等临床症状。给患者服用D－青霉胺（D-penicillamine），这种螯合剂可与铜离子结合，加速贮积的铜离子清除。对此药产生耐药性者或对青霉胺过敏的患者，可采用另一种有效的铜离子
HCO3-流失所引起的尿酸结石。 ②胱氨酸结石：用口服药物溶解结石及经肾造口，用药物溶解胱氨酸结石效果均 较好。除日、夜定时多饮水，每日达3000～4000ml，低蛋氨酸饮食外，碱化尿至PH 7．0～7．5，还可采用D-青霉胺或Thiola150～400mg每日 3次，同时应服Vit，B6每日2～3次。近年来因 D-青霉胶的药物反应过多，已选用溶解度更高而反应较少的药物如thiola及dithi-ols，dithiols的溶解度是D-青霉胺的3倍，口服及经肾造口管冲洗均能溶解胱氨酸结石
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