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Dmd-c.C2983T

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      Shanghai Model Organisms Center, Inc.

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      上海南方模式生物科技股份有限公司

    • 规格

      品系

    也叫mdx。X-染色体上的肌营养不良蛋白基因(Dmd)在肌肉细胞中高度表达并编码细胞骨架蛋白,其定位于肌纤维膜的内表面。抗肌萎缩蛋白分子与细胞骨架F-肌动蛋白和跨膜β-肌营养不良蛋白结合,作为复杂的多分子单元的一部分,其介导细胞内细胞骨架和细胞外基质之间的信号传导。该基因的结构和定位还表明肌营养不良蛋白对于稳定质膜是重要的,尤其是在收缩期间。该Dmd基因突变小鼠模型不表达肌营养不良蛋白,可用于研究杜兴肌营养不良症。纯合子小鼠由雌性(mdx/mdx) 纯合突变小鼠于雄性 (mdx/Y) 杂合突变小鼠交配获得。

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