- ¥1580
- 钦诚生物
- 中国
- QC-8256R
- 2025年07月15日
- 兔
- 多物种
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
负20度
- 克隆性：
多克隆
- 适应物种：
多物种
- 宿主：
兔
- 浓度：
1mg/ml
- 抗体英文名：
DIAPH1
- 规格：
100ul
| 英文名称 | DIAPH1 |
| 中文名称 | 耳聋常染色体显性遗传相关蛋白1抗体 |
| 别 名 | DIAPH1; FLJ25265; Deafness autosomal dominant 1; deafness, autosomal dominant 1; DFNA1; DIAP1; DIAP1_HUMAN; DIAPH1; diaphanous homolog 1; Diaphanous protein homolog 1; Diaphanous related formin 1; Diaphanous-related formin-1; DRF1; hDIA1; LFHL1; low frequency hearing loss 1; p140DIA; Protein diaphanous homolog 1. |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Dog, Horse, Rabbit, |
| 产品应用 | WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 141kDa |
| 细胞定位 | 细胞浆 细胞膜 |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human DIAPH1:41-150/1272 |
| 亚 型 | IgG |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol. |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
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文献和实验一个基因的产物无论是酶还是其它的蛋白，它的生化功能或生理功能不可能是唯一的或独立的，常会影响到其他生化反应及生理功能，因此一个基因的突变引起的表型变化也是多方面的，这种现象我们称之为多效现象（ pleiotropism ）. 多效现象的例子也是很多的，如人类的先天性成骨不全（ Osteogenesis inperfecta ），这是种常染色体的显性遗传病，患者骨骼发育不良，骨质疏松 , 一生中反复发生多次骨折；大多数患者巩膜呈淡兰色；患者成年后还常常出现耳聋
X伴性显性遗传病（X－linked dominant inheritable disease）
性肾炎（hereditary nephritis）儿时多仅为无症状蛋白尿或反复发作的血尿（有些病例可为肉眼血尿），较少有高血压。但病情持续缓慢地进展，男性到青壮年期常死于慢性肾功能衰竭；女性病情较轻，可达到正常寿限，但偶尔也有个别患者发展到尿毒症者。 有的患者有神经性耳聋；有的患者眼异常，如白内障、近视或锥形晶体、锥形角膜、眼球震颤和球形晶体等。致病基因位于Xq21.3～q24。不过遗传性肾炎存在遗传异质性，即也有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。 2.假肥大
如下。 一、常染色体遗传 单基因涉及单个即一对等位基因发生突变所致的疾病，可按遗传方式分为下列4种主要类型。 1．常染色体显性遗传 一种遗传性状或遗传病有关的基因位于常染色体上，其性质是显性的，这种遗传方式称为常染色体显性遗传（autosomal dominant inheritance,AD）。由这种致病基因导致的疾病称为染色体显性遗传病。据统计，此类遗传病或异常性状已达3711种（1992年）。 致病基因有显性和隐性之分，其区别在于杂合状态（Aa）时，是否表现
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