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- 2025年07月14日
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IgG
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上海邦景
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1mg/ml
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PYGL
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文献和实验佚名 用电刺激交感神经系的视丘下部腹内侧核(ventromedial hypothalamic nucleus,VMH)或内脏神经，能使肝糖原减少，血糖升高，同时磷酸化酶磷酸酶活性迅速降低，磷酸化酶a的含量增加和葡萄糖-6-磷酸酶的活性升高。上升效果在电刺激后仅30秒钟即可达到最高值，比注射肾上腺素或胰高血糖素的效果快，而且cAMP的含量不变，磷酸化酶激酶
糖原积累病 glycogen storage disease，glycogenosis
球；Ⅴ型：肌肉糖原磷酸化酶异常，也称为 McArdle病，患病器官为横纹肌；Ⅵ型：肝糖原磷酸化酶异常，也称为 Hers病，患病器官为肝和白肉球；Ⅶ型：肌肉果糖磷酸激酶异常，也称为 Tarui病，患病器官为横纹肌和白血球；Ⅷ型：肝磷酸化酶激酶异常，主要侵犯肝、白血球及红血球。糖原的结构Ⅲ型及Ⅳ型异常，而其它型都正常。Ⅰ -Ⅶ型为常染色体隐性遗传，Ⅷ型分伴性遗传和常染色体性遗传两个型。
dependent protein kinase)活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化为无活性的糖原合成酶b(图4?9)；另一面使无活性的磷酸化酶激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶进一步使无活性的糖原磷酸化酶b磷酸化转变为有活性的糖原磷酸化酶a(图4?0)，最终结果是抑制糖原生成，促进糖原分解，使肝糖原分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度升高，肌糖原分解用于肌肉收缩。 图4-20 糖原合成的抑制
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