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四氢生物蝶呤

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  • ¥320
  • 禾午生物
  • 国产/进口
  • R39542
  • 2025年10月16日
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    • 保质期

      24个月

    • 英文名

      (6R)-5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin dihydrochloride .

    • 库存

      41

    • 供应商

      上海禾午生物科技有限公司

    • CAS号

      69056-38-8

    • 规格

      98%(HPLC)

    69056-38-8  氢生物蝶呤;沙丙蝶呤;(6R)-BH4; Tetrahydro-L-Biopterin (dihydrochloride)
     

    • C9H15N5O3 · 2HCl=314.17      




    产品细节图片1


    别名:6R-BH4 dihydrochloride; 6R-Tetrahydro-L-biopterin dihydrochloride
    简介:四氢生物蝶呤(THB)二盐酸是一个合成的BH4形式
    这种化合物也是单氧酶的一种辅因子,参与羟化苯基丙氨酸、酪氨酸、色氨酸。在苯基丙氨酸代谢和神经递质胺类的生物合成中,
    合成四氢生物蝶呤是一种速度限制步骤。被批准用于BH4 反应的 PKU治疗。

    物理性状及指标: 
    外观:白色至淡黄色粉末 
    溶解性:water(20 mg/ml)
    干燥失重:≤2.0%
    含量:>98%
    储存条件:-20℃,避光防潮密闭干燥 

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    • 苯丙酮尿症

      腺素和黑色素等多种用途。在苯丙氨酸羟化作用过程中除了paH外,还必须有辅酶四氢生物蝶呤的参与,人体内的BH4。来源于鸟苷三磷酸(GTP),在其合成和再生途径中必须经过鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-pts)和二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)的催化。PAH、GTP-CH、DHPR等3种酶的编码基因已经分别定位于12q24.1、14qll、4p15.1-p16.1;对6-PTS编码基因的研究还在进行中。任一上述编码基因的突变都有可能造成相关酶的活力缺陷,致使体内苯丙氨酸发生

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