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1型神经纤维瘤抗体

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  • 上海一研
  • EY-1027K
  • 进口/国产
  • 2025年07月12日
  • 产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
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    • 抗体名

      1型神经纤维瘤抗体

    • 抗体英文名

      Anti-NF1/Neurofibromin 1

    • 靶点

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    • 浓度

      1mg/1ml 

    • 应用范围

      产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500

    • 宿主

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    • 供应商

      上海一研

    • 库存

      44

    • 级别

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    • 目录编号

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    • 抗原来源

      Rabbit

    • 保质期

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    • 适应物种

      详见说明书

    • 标记物

      详见说明书

    • 克隆性

      多克隆

    • 保存条件

      Store at -20 °C

    • 形态

      详见说明书

    • 亚型

      IgG

    • 免疫原

      KLH conjugated synthetic peptide derived from human Neurofibromin 1 C-terminus

    • 规格

      0.1ml/100μg 0.2ml/200μg

     1型神经纤维瘤抗体现货供应 外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶5(ENPP5)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法) 规格: 48T/96T
    现货供应 外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶6(ENPP6)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法) 规格: 48T/96T
    现货供应 鸟苷酸环化酶激活因子2A(GUCA2A)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法) 规格: 48T/96T
    现货供应 鸟苷酸环化酶激活因子2A(GUCA2A)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法) 规格: 48T/96T
    现货供应 鸟苷酸环化酶激活因子2B(GUCA2B)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法) 规格: 48T/96T
    现货供应 鸟苷酸激酶1(GUK1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法) 规格: 48T/96T
    英文名称   Anti-NF1/Neurofibromin 1 
    中文名称  1型神经纤维瘤抗体
       名  DKFZp686J1293; FLJ21220; Neurofibromatosis Noonan syndrome; Neurofibromatosis related protein NF 1; Neurofibromatosis related protein NF1; neurofibromatosis type I; Neurofibromatosis-related protein NF-1; Neurofibromin 1; Neurofibromin truncated; Neurofibromin1; NF 1; NF; NF1; NF1_HUMAN; NFNS; Type 1 Neurofibromatosis; von Recklinghausen disease neurofibromin; von Recklinghausen disease related protein VRNF; VRNF; WATS; Watson disease related protein WSS; Watson syndrome; WSS.
    产品细节图片1
    1mg/1ml
    0.1ml/100μg 0.2ml/200μg
    抗体来源 Rabbit
    克隆类型 polyclonal
    交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog, Horse, Rabbit
    产品类型 一抗
    研究领域 肿瘤 细胞生物 免疫学 染色质和核信号 神经生物学 信号转导 表观遗传学 G蛋白信号
    蛋白分子量 predicted molecular weight
    147/319kDa  
    Lyophilized or Liquid
    KLH conjugated synthetic peptide derived from human Neurofibromin 1 C-terminus
    IgG
    纯化方法 affinity purified by Protein A
    0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA and 0.1% Sodium azide
    产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
    (石蜡切片需做抗原修复)
    not yet tested in other applications.
    optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
    保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
    Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
    产品介绍 This gene product appears to function as a negative regulator of the ras signal transduction pathway. Mutations in this gene have been linked to neurofibromatosis type 1, juvenile myelomonocytic leukemia and Watson syndrome. The mRNA for this gene is subject to RNA editing (CGA>UGA->Arg1306Term) resulting in premature translation termination. Alternatively spliced transcript variants encoding different isoforms have also been described for this gene. [provided by RefSeq, Jul 2008].
    Function
    Stimulates the GTPase activity of Ras. NF1 shows greater affinity for Ras GAP, but lower specific activity. May be a regulator of Ras activity.  
    DISEASE : Neurofibromatosis 1 (NF1) [MIM:162200]: A disease characterized by patches of skin pigmentation (cafe-au-lait spots), Lisch nodules of the iris, tumors in the peripheral nervous system and fibromatous skin tumors. Individuals with the disorder have increased susceptibility to the development of benign and malignant tumors. Note=The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry.
    Leukemia, juvenile myelomonocytic (JMML) [MIM:607785]: An aggressive pediatric myelodysplastic syndrome/myeloproliferative disorder characterized by malignant transformation in the hematopoietic stem cell compartment with proliferation of differentiated progeny. Patients have splenomegaly, enlarged lymph nodes, rashes, and hemorrhages. Note=The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry.
    Watson syndrome (WS) [MIM:193520]: A syndrome characterized by the presence of pulmonary stenosis, cafe-au-lait spots, and mental retardation. It is considered as an atypical form of neurofibromatosis. Note=The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry.
    Familial spinal neurofibromatosis (FSNF) [MIM:162210]: Considered to be an alternative form of neurofibromatosis, showing multiple spinal tumors. Note=The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry.
    Neurofibromatosis-Noonan syndrome (NFNS) [MIM:601321]: Characterized by manifestations of both NF1 and Noonan syndrome (NS). NS is a disorder characterized by dysmorphic facial features, short stature, hypertelorism, cardiac anomalies, deafness, motor delay, and a bleeding diathesis. Note=The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry.
    Colorectal cancer (CRC) [MIM:114500]: A complex disease characterized by malignant lesions arising from the inner wall of the large intestine (the colon) and the rectum. Genetic alterations are often associated with progression from premalignant lesion (adenoma) to invasive adenocarcinoma. Risk factors for cancer of the colon and rectum include colon polyps, long-standing ulcerative colitis, and genetic family history. Note=The gene represented in this entry may be involved in disease pathogenesis.
    Similarity
    Contains 1 CRAL-TRIO domain.  
    Contains 1 Ras-GAP domain.
    Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P21359.2
    神经纤维素蛋白首先发现于神经细胞,是一种肿瘤抑制蛋白,通过调控Ras基因控制异常细胞生长,并且在cAMP信号传导通路中起调节作用.
    神经纤维瘤Ⅰ型(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种由内分泌紊乱引起的神经纤维瘤,属于常染色体显性遗传病,其发病率为1/3500,主要表现为咖啡斑、神经纤维瘤、Lisch结节(虹膜错构瘤)等。每3500个新生儿中就有一个是神经纤维细胞瘤I型患者,其临床表现为表皮或皮下多发性神经纤维瘤,良性多于恶性,常沿神经干分布。有时,神经纤维瘤会长大,或者发展到脑和脊髓,大约有一半以上患者智力低下。
    产品细节图片2
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    公司专业供应的抗体,«中文名称»是用于化学反应、分析化验、研究实验、教学实验、化学配方使用的纯净化学品,产品品质卓越,价格实惠,多种规格供应,售后完善。
    产品细节图片3
     1型神经纤维瘤抗体几种抗体概述:
    1.抗角蛋白抗体(AKA),又称为抗丝集蛋白抗体或抗角质层抗体。AKA是类风湿关节炎早期诊断和判断预后的指标之一,其对RA患者的诊断的特异性为94% ,而其敏感性为47% ,并是一种鉴别RA和与多发性关节炎相关的丙型肝炎患者的有效检验标记物。
    2.抗核周因子( APF), 是定位于口腔黏附膜细胞胞质内的颗粒性蛋白复合物。可在RA患者的血清和关节液中测出,与性别、年龄无关。APF显示了较强的特异性(73%99%)和敏感性。用间接免疫荧光法检测,方法精密度较差。
    3.抗环瓜氨酸肽抗体(CCP),具有相对好的敏感度和特异性。其实,抗核周因子和抗角蛋白抗体,与CCP在化学结构上具有相关性,它们的表位都含有瓜氨酸,称为瓜氨酸相关自身免疫系统。
    实验原理 :
    1)特异性结合抗原:抗体本身不能直接溶解或杀伤带有特异抗原的靶细胞,通常需要补体或吞噬细胞等共同发挥效应以清除病原微生物或导致病理损伤。然而,抗体可通过与病毒或毒素的特异性结合,直接发挥中和病毒的作用。
    2)活补体:IgMIgG1IgG2IgG3可通过经典途径激活补体,凝聚的IgAIgG4IgE可通过替代途径激活补体。
    3)结合细胞:不同类别的免疫球蛋白,可结合不同种的细胞,参与免疫应答。
    4)可通过胎盘及粘膜:免疫球蛋白GIgG)能通过胎盘进入胎儿血流中,使胎儿形成自然被动
    免疫。免疫球蛋白AIgA)可通过消化道及呼吸道粘膜,是粘膜局部抗感染免疫的主要因素。
    5)具有抗原性:抗体分子是一种蛋白质,也具有刺机体产生免疫应答的性能。不同的免疫球蛋白分子,各具有不同的抗原性。
    6)抗体对理化因子的抵抗力与一般球蛋白相同:不耐热,6070℃即被破坏。各种酶及能使蛋白质凝固变性的物质,均能破坏抗体的作用。抗体可被中性盐类沉淀。在上常可用硫酸铵或硫酸钠从免疫血清中沉淀出含有抗体的球蛋白,再经透析法将其纯化。











     

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