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- 2025年09月28日
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- 库存：
大量
- 靶点：
PYGM
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 抗体英文名：
Anti-PYGM
- 抗体名：
肌肉糖原磷酸化酶抗体
- 标记物：
HRP，AKP
- 宿主：
人，兔，羊，牛，狗等
- 适应物种：
Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Sheep
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human PYGM
- 亚型：
IgG
- 形态：
冻干或液体
- 应用范围：
WB，ELISA，IP，ICC等
- 浓度：
1mg/1ml
- 保存条件：
-20 °C
- 规格：
0.2ml/200μg
英文名称 Anti-PYGM
中文名称 肌肉糖原磷酸化酶抗体
别 名 Glycogen phosphorylase muscle form; Muscpho; Myophosphorylase; Phosphorylase glycogen muscle (McArdle syndrome glycogen storage disease type V); PYGM_HUMAN.
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Sheep
产品类型 一抗
研究领域 肿瘤 细胞生物 免疫学 转录调节因子 糖蛋白
蛋白分子量 predicted molecular weight：97kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human PYGM
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA and 0.1% Sodium azide
产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
肌肉糖原磷酸化酶抗体订购说明：
※关于产品的详细说明书、价格信息，请来电获取；
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※关于产品包装，我司支持进口原装，也能按照客户的要求进行分装；
※关于售后，客户在收到货后，先检查产品包装情况，有无破损情况，然后可以按照严格的操作流程，在无菌环境下检测产品质量本身，如有上述疑似情况，请及时联系我司销售部；
※关于技术服务，我司可为您提供抗体标记服务，以及其他检测服务，此外，如遇技术问题，我司还能为您提供答疑解惑的咨询服务。
抗体分子标记技术：
一、氯胺T法
1.用1.5 mi Ependof管,加10u1抗体及pH7.5的0.5mo1/L磷酸钠缓冲液总体积至25μ1
2.加500uCi的Na125I,混匀；
3.加25u12mg/ml氯胺T液,混匀；
4.在室温下培养1分钟；
5.加入50μ1氯胺T反应终止缓冲液；
6.通过凝胶过滤层析分离将碘化抗体与碘化酪氨酸分离；
7.收集、合并含碘化抗体的各管；
8.将1251标记的抗体管放入同位素保护管中,置4℃保存；
二、Iodogen-包被试管法
1. Iodogen以0.5μg/mnl溶于lv仿；
2.将100u1 Iodogen液移入合用的玻璃试管中；
3.试管置通风橱中过夜,在室温下让lv仿蒸发；
4.加入50u1抗体；
5.加500 u ci Na125I到加有抗体的 Iodogen-包被管中,室温保温2分钟；
6.将管中反应液转入1.5 nl eppendof管；
7.通过凝胶过滤层析,将碘化抗体与碘化酪氨酸分离；
8.收集、混合含碘化抗体的各管；
9.将125I标记的抗体置同位素保护管中,放4℃保存。
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文献和实验糖原积累病 glycogen storage disease，glycogenosis
球；Ⅴ型：肌肉糖原磷酸化酶异常，也称为 McArdle病，患病器官为横纹肌；Ⅵ型：肝糖原磷酸化酶异常，也称为 Hers病，患病器官为肝和白肉球；Ⅶ型：肌肉果糖磷酸激酶异常，也称为 Tarui病，患病器官为横纹肌和白血球；Ⅷ型：肝磷酸化酶激酶异常，主要侵犯肝、白血球及红血球。糖原的结构Ⅲ型及Ⅳ型异常，而其它型都正常。Ⅰ -Ⅶ型为常染色体隐性遗传，Ⅷ型分伴性遗传和常染色体性遗传两个型。
是体内唯一降血糖的激素。 1，促进肌肉，脂肪细胞载体转运葡萄糖入内，2， 糖原磷酸化酶活性降低(通过对蛋白激酶A的抑制)； 糖原合酶的活性升高(激活糖原合酶脱磷酸酶)，加速肝，肌肉糖原的合成，3，通过第二信使间接激活丙酮酸脱氢酶（丙酮酸从胞液到乙酰CoA的反应，部位是线粒体），加速丙酮酸氧化脱羧成为乙酰CoA， 4， 抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶活性， 促进氨基酸进入肌肉合成蛋白质，从而降低糖异生。降低血糖。 5， 减少脂肪组织动员脂肪酸，促进糖有氧氧化。 B 胰高血糖素 胰腺α细胞分泌的。 升高
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