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- 2025年07月15日
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联硕生物
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Sigma-Aldrich承诺通过在生命科学、髙科技与服务上的领先优势帮助用户在其领域更快取得成功。
Sigma-Aldrich根据研发与实骇室用户的实际用途，将旗下产品分为Sigma、Aldrich,Supelco和Fluka 产品为sigma原装。
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联硕生物公司成立于2929年，是一家专业经营生物、仪器、试剂、耗材的公司，在广大客户的支持及公司全体员工不懈的努力下，公司的服务和业务网络已遍及全国，成为了国内生命科学领域产品的主要供应商之一。自成立以来，联硕生物一直秉承客户至上、服务至诚；质量第一、诚信为本的理念，致力于做靠谱放心的专业服务商，助力您的科研成就！
主营品牌：Sigma、Amresco、santa、hyclone、PeproTech、ABcam、life、Axygen、Corning、AMEKO、Merck、promega、GE、nunc等
主营产品:
试剂盒：ELISA试剂盒、免疫组化试剂盒、分子生物学试剂盒、细胞凋亡试剂盒
细胞培养：血清，专业培养基，常用传统培养基
耗材：进口、国产细胞培养耗材、普通实验耗材
生化试剂：原装进口生化试剂、进口分装生化试剂、国产生化试剂
抗体：进口原装抗体、进口分装抗体、单克隆抗体、多克隆抗体、一抗、二抗等
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文献和实验Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ)
最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α�葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。
糖原积累病 glycogen storage disease，glycogenosis
由于参与糖原代谢的酶先天性异常而产生的活体组织糖原异常积累的疾病，根据异常酶的种类而分成 8种类型：Ⅰ型：葡萄糖 -6-磷酸磷酸（酯）酶异常，也称 von Gierke病，主要生病器官为肝、肾和小肠；Ⅱ型：α－ 1， 4-葡糖苷酶异常，也称为 Po－ mpe病，患病器官为肝、肌肉、心脏、白血球、胰、脾、肾、神经系统、肾上腺和甲状腺；Ⅲ型：脱支酶异常，也称为 Forbes病，患病器官为肝、肌肉和白血球；Ⅳ型：分支酶异常，也称为 Andersen病，患病器官为肝、脾和白血
5' G↓AATTC 3' 3' CTTAA↑G 5' 限制性内切酶的命名遵循一定的原则，主要依据来源来定，涉及宿主的种名、菌株号或生物型。命名时，依次取宿主属名第一字母，种名头两个字母，菌株号，然后再加上序号(罗马字)。如 HindⅢ 限制性内切酶， Hin 指来源于流感嗜血杆菌， d 表示来自菌株 Rd ， Ⅲ 表示序号。以前在限制性内切酶和修饰酶前加 R 或 M ，且菌株号和序号小写。但现在限制性内切酶名称中的 R 省略
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