- ￥198 - 1998
- TargetMol
- USA
- T0743
- 2025年07月14日
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- 技术资料
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2-8°C
- 保质期：
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- 英文名：
DL-Carnitine
- 库存：
详询
- 供应商：
详询
- CAS号：
461-06-3
- 规格：
5mg/10mg/25mg/50mg/200mg/1ml/10mM
| 规格： | 5mg | 产品价格： | ￥198.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 10mg | 产品价格： | ￥348.0 |
| 规格： | 25mg | 产品价格： | ￥678.0 |
| 规格： | 50mg | 产品价格： | ￥1088.0 |
| 规格： | 200mg | 产品价格： | ￥1998.0 |
| 规格： | 1ml/10mM | 产品价格： | ￥458.0 |
ID：T0743
PURITY：0.98
Formula：C7H16ClNO3
MolWt：161.2
Appearance：白色晶体
Solubility：G4DMSO > 10 mM
Bioactivity：Constituent of striated muscle and liver. It is used therapeutically to stimulate gastric and pancreatic secretions and in the treatment of hyperlipoproteinemias.
Status：INN, JAN
Pathways：Others
Target：Others
Receptor：O-acetyltransferase
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文献和实验酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
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