NPHS2/Podocin 肾小球裂孔膜蛋白PDCN抗体

AAV 在肾脏疾病研究中的应用

原因。这篇文章旨在探索用 AAV 基因疗法治疗由 NPHS2 基因突变引起的肾病综合征。 实验设计 AAV-LK03 和 AAV 2/9 的选择：研究者比较了 AAV-LK03 和 AAV 2/9 两种血清型在人类和鼠类足细胞中的转导效率。 体外实验：通过体外培养的突变人类足细胞中来测试基因疗法的效果。 体内实验：在诱导型足细胞蛋白（Podocin）敲除小鼠模型中测试疾病诱导前（预防性）的基因治疗效果，在诱导型突变 Podocin 敲入小鼠中测试疾病诱导后（治疗性）的基因疗法效果。 图 4 体内

抗磷脂酶A2受体抗体检测试剂——特发性膜性肾病特异性诊断指标

%的IMN患者具有肾病综合征，有时胳膊和眼皮出现严重水肿，体重减轻，排尿减少； ——约20%的患者具有蛋白尿，但是无其他任何症状。尿沉渣检查常见脂肪粒，滴或管； ——约50% IMN患者具有显微镜血尿，蛋白尿与糖尿； ——约70%患者在发病初期血压与肾功能正常。发病机制 2009年首次描述了IMN的自身免疫机制，其实是自身抗体与磷脂酶A2受体（PLA2R，跨膜糖蛋白）反应的结果。PLA2R是在人肾小球足细胞表面表达，他们参与调节细胞中磷脂酶的结合过程。目前PLA2R主要分为两型（M型与N

肾小球肾炎病因和发病机制

细胞膜抗原Thy-1和上皮细胞的Heymann抗原等也可引起肾小球原位免疫复合物形成。典型的代表为实验性大鼠的Heymann肾炎。用肾小管刷状缘抗原免疫大鼠后，大鼠体内产生抗肾小管刷状缘抗体，并引起肾小球肾炎。目前已知这种刷状缘抗原即Heymann抗原，是一种分子量为330kD的糖蛋白（gp330），主要位于近曲小管刷状缘和肾小球。肾小球的gp330由脏层上皮细胞合成，合成后集中在上皮细胞足突底部表面与毛细血管基底膜相邻处。抗体与足突底部的gp330抗原结合，在毛细血管表面形成多数小丘状免疫复合物，免疫