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文献和实验Multimeric Analysis of von Willebrand Factor
Von Willebrand Factor (vWF) in normal plasma is composed of a series of high molecular multimers, ranging in size from 8�105 to over 15�106 Daltons (1 ). The multimeric structure of vWF was first investigated by two-dimensional crossed
Molecular Analysis of the von Hippel-Lindau Disease Gene
Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autosomal dominant disorder that predisposes the affected individual to develop characteristic tumors. These include CNS hemangioblastoma, retinal angiomas, endolymphatic sac tumors, pancreatic cysts
亦称肝肾性糖原病（hepatorenal glycogeno- sis）。是一种先天性糖原蓄积病。即肝细胞和肾脏曲管上皮细胞内有糖原特殊的积存。此种糖原在代谢上不具活性，不受激素的影响。肝脏的葡萄糖-6-磷酸酶活性甚低。
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