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人alpha-半乳糖苷酶A试剂
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ELISA
Human
NoData
血清、血浆、细胞上清
48T
本试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附法定量检测人GLA。人alpha-Galactosidase A/GLA试剂盒仅供科学研究,不用于临床诊断。α-半乳糖苷酶 A, 又名 GLA,是糖基水解酶 27 家族的一个成员。 GLA 可作为已确诊法布里病(FD)患者的长期酶替代疗法。 GLA 缺乏引发 FD, 这是一种罕见的 X 连锁的鞘脂类代谢障碍疾病,表现为糖脂沉积在许多组织中。 FD 是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病, 患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷(Gb3)和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中。 男性下躯干的特征性皮肤病变(血管角质瘤)是医生对 FD的临床识别。另外,患者可能出现眼睛沉淀物、发热和四肢烧灼痛。肾功能衰竭、 高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致 FD患者死亡。 缺乏 GLA 导致糖鞘脂类沉积在血管中,进而导致多器官发生病变。 除了微血管疾病,缺乏 GLA 还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死。
分析类型:夹心ELISA
样本类型:血清、血浆、细胞上清
产品型式:96孔板,可拆
贮存方法:试剂盒未拆开,4℃保存。已拆开,标准品-20℃保存,其它4℃保存。
运输条件:4℃
样本体积:20μl
灵敏度:53.55pg/ml标准曲线范围:500.00-32000pg/ml回收率范围:73%-127%平均回收率:0.93板间变异系数:4.9%-8.8%板内变异系数:3.6%-8.0%
【说明书】人alpha-半乳糖苷酶A试剂盒Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit说明书
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