- ￥900 - 1500
- 百奥莱博
- 北京
- K21102
- 2025年07月15日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 兔
- 人,小鼠,大鼠
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
人MUT/Meth(KLH偶联合成肽)
- 亚型：
IgG
- 形态：
液体
- 保存条件：
4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
不标记
- 适应物种：
人,小鼠,大鼠
- 宿主：
兔
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
MUT/Methylmalonyl Coenzyme A mutase
- 抗体英文名：
Rabbit Anti-MUT/Methylmalonyl Coenzyme A mutase antibody
- 抗体名：
甲基丙二酰异构酶抗体
- 规格：
0.1ml/0.2ml
| 规格： | 0.1ml | 产品价格： | ￥900.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 0.2ml | 产品价格： | ￥1500.0 |
中文名称:甲基丙二酰异构酶抗体
英文名称:Rabbit Anti-MUT/Methylmalonyl Coenzyme A mutase antibody
产品规格:0.1ml|0.2ml
宿主物种:兔
交叉反应:人,小鼠,大鼠
克隆类型:多克隆
分 子 量:79kDa
浓 度:1mg/1ml
亚 型:IgG
免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human MUT/Meth
纯化方法:蛋白A亲和纯化
产品应用:WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
石蜡切片需做抗原修复；
尚未测试其他应用；
实际稀释和工作浓度用户可根据具体用途酌情决定。
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol
保存条件:4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
研究领域:细胞生物 信号转导
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文献和实验在丙酸、胸腺嘧啶等代谢过程中产生的。系由丙酰 CoA经羧化酶反应生成。此物质有二种光学异构体，各用 S和 R表示。由丙酰 -CoA产生的 S型由于消旋酶的作用变成 R型。 R型由于变位酶的作用变成琥珀酰 CoA，进入三羧酸循环。由于在变位酶反应中维生素 B12 是必需的，所以当恶性贫血 B12 缺乏性时由尿中排出甲基丙二酸。
丙酸、胸腺嘧啶等代谢过程产生的甲基丙二酰 CoA分解生成。在缺乏维生素 B12 而甲基丙二酰 -CoA代谢受到阻碍时由尿中排出。
确诊包括 「甲基丙二酸血症」在内的 52 种疾病。接下来简单介绍下 MMA 的患病机制Patricia 与其丈夫都是患病基因的携带者，所以他们的孩子有四分之一的概率会患 MMA，很不幸，Ryan 和 David 都是这不幸的四分之一。一般而言，患者体内的甲基丙二酸是由于代谢出问题而蓄积，具体机制见下图。简而言之，就是用来代谢甲基丙二酰辅酶 A（产生甲基丙二酸的那货）的甲基丙二酰辅酶 A 的变位酶和辅酶（维生素 B12）出了问题。打个比方，双十一吧！如果把快递比作甲基丙二酸的代谢通路。那么就是这样的
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