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大量
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齐一生物
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比色法
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生化检测
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血清、组织
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1管
齐一生物现货供应各种比色法检测试剂盒,生化检测试剂盒,ELISA酶法检测试剂盒,欢迎咨询!
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文献和实验G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。 临床表现 1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大; 2.可伴有血红蛋白尿; 3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。 诊断依据 1.有诱发溶血的因素,如服用药物(解热镇痛药、抗疟
红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,除葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷较多见,丙酮酸激酶(PK)亦可见外,余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径(EMP)和己糖单磷酸旁路(HMP)两种。前者有13种酶参与,已知其中有10种酶缺陷可以引起溶血性贫血(如 HK,GPI,PFK,ALD,TPI,PGK,DPGM,PK等)。后者有6种酶参与,均有因遗传
肼,后者对肝有毒性作用。 图8-1 异烟肼的灭活过程 通过N-乙酰基转移酶进行乙酰化灭活的药物尚有磺胺二甲嘧啶、苯乙肼、普鲁卡因酰胺、甲基硫氧嘧啶、肼苯达嗪、氨苯砜等。对这些药物快慢灭活的临床意义仅有一些零星材料,尚需进一步探讨。 三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种主要表现为溶血性 贫血
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