PrEST Antigen FBN1

原纤维蛋白是10-12nm细胞外钙结合微纤维的结构成分，它与弹性蛋白或无弹性蛋白纤维束相关。含原纤维蛋白-1的微纤维提供长期的承重结构支撑。分别通过控制TGF-β生物利用度和校准TGF-β和BMP水平来调节成骨细胞成熟。
FBN1中的缺陷是马凡综合征(MFS)的一个原因， MFS是一种常染色体显性疾病，影响骨骼、眼睛和心血管系统。MFS会出现多种骨骼异常，包括脊柱侧凸、胸壁畸形、身材高大、关节活动度异常。大约80%的MFS患者出现异位性雀斑样痣，并且几乎总是双侧的。MFS患者过早死亡的主要原因是主动脉根部和升主动脉逐渐扩张，导致主动脉瓣关闭不全和夹层。


产品详情：
别名：FBN, MASS, MFS1, OCTD, SGS, WMS
来源：E. coli
应用： Blocking agent and positive assay control using corresponding antibodies
反应种属：Recombinant protein fragment of Human FBN1
氨基酸序列：
HCVSGMGMGRGNPEPPVSGEMDDNSLSPEACYECKINGYPKRGRKRRSTNETDASNIEDQSETEANVSLASWDVEKTAIFAFNISHVSNKVRILELLPALTTLTNHNRYLIESGNEDGFFKINQKEGISYLHFTKKKPVAGTYSLQISS
缓冲液组成：PBS and 1M Urea, pH 7.4.


订购信息：

产品名称	货号	规格
PrEST Antigen FBN1	APrEST72695	100ul

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Atlas Antibodies生产和销售由human Proteome Resourc（HPR）中心开发并经过认证的抗体，HPR管理瑞典Human Protein Atlas(HPA)项目。Human Proteome Resource是一家利用亲和性抗体方法，将蛋白芯片分析方法与高通量亲和抗体相结合系统研究人类蛋白质组的科研机构。Human Protein Atlas项目绘制大量正常和癌症组织和器官的蛋白表达和定位图谱。HPA的目标是系统生产用于人类蛋白的高质量抗体并使用这些试剂研究人类蛋白、蛋白多样性和蛋白互作。


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