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鸟氨酸氨基甲酰转移酶抗体

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  • ¥2400
  • PL Laboratories
  • 加拿大
  • PL0300828
  • 2025年07月16日
  • WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
  • Rabbit
  • Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor,
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    • 详细信息
    • 文献和实验
    • 技术资料
    • 免疫原

      Peptide derived from Hu OTC (33-80aa).

    • 亚型

      Rabbit Polyclonal IgG

    • 形态

      液态

    • 保存条件

      保存于-20℃

    • 克隆性

      多克隆

    • 标记物

      无标记(PLlabs可供应生物素、酶、荧光素标记的抗体)

    • 适应物种

      Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor,

    • 保质期

      按说明书条件可保存1-2年

    • 抗原来源

      见详细说明资料

    • 目录编号

      PL0300828

    • 级别

      超纯

    • 库存

      大量

    • 供应商

      华拓生物

    • 宿主

      Rabbit

    • 应用范围

      WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500

    • 浓度

      1mg/ml

    • 靶点

      OTC/Ornithine Carbamoyltransferase

    • 抗体英文名

      OTC/Ornithine Carbamoyltransferase Antibody

    • 抗体名

      鸟氨酸氨基甲酰转移酶抗体

    • 规格

      0.1ml

    产品细节图片1
    OTC/Ornithine Carbamoyltransferase Antibody
    Cat#:PL0300828
    Isotype:Rabbit Polyclonal IgG
    Immunogen:Peptide derived from Hu OTC (33-80aa).
    Purification: Immunogen affinity purified

    Storage Buffer: PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)

    Background:
    Defects in OTC are the cause of ornithine carbamoyltransferase deficiency (OTCD) [MIM:311250]. OTCD is an X-linked disorder of the urea cycle which causes a form of hyperammonemia. Mutations with no residual enzyme activity are always expressed in hemizygote males by a very severe neonatal hyperammonemic coma that generally proves to be fatal. Heterozygous females are either asymptomatic or express orotic aciduria spontaneously or after protein intake. The disorder is treatable with supplemental dietary arginine and low protein diet.
    Alternate Names:
    OCTD; Ornithine carbamoyltransferase mitochondrial; Ornithine Carbamoyltransferase; Ornithine carbamoyltransferase, mitochondrial; Ornithine transcarbamylase; Otc; OTC_Hu; OTCase.
    Specificity Reaction:Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor,
    Application Notes:WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
    Storage :
    Store at –20ºC for one year. Avoid repeated freeze-thaw cycles. At 4ºC for 2-3 weeks after reconstituted.

    This product for research use only, not for use in humans, therapeutic or diagnostic procedures.
    PLlabs公司可供应相应抗体的生物素、辣根过氧化物酶、荧光素(FITC、PE、 CY3、 CY5、 CY7、 PE- CY3/5/7)标记抗体,欢迎大家咨询订购。

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    图标文献和实验
    相关实验
    • Nat Immunol:华中科技大学黄波团队揭示记忆性 T 细胞通过氨解毒促进记忆形成的机制

      步是转氨基作用介导的谷氨酸或谷氨酰胺的生成,第二步则是谷氨酸或谷氨酰胺的脱氨基作用生成。一般认为,氨在肝脏中通过尿素循环进行处理,肝细胞从外周循环中吸收氨,并使用氨基甲酰磷酸合成酶-1(CPS1)催化氨和碳酸氢盐(HCO3-),在线粒体中形成氨基甲酰磷酸(CP)。然后, CP 与鸟氨酸反应,通过鸟氨酸氨基甲酰磷酸转移酶(OTC)生成瓜氨酸。瓜氨酸之后进入胞浆,通过精氨酸琥珀酸合成酶 1(ASS1)与天冬氨酸结合生成精氨酸,然后精氨酸裂解酶(ASL)将其代谢为精氨酸和延胡索酸最终精氨酸酶 1(ARG

    • 尿素循环(urea cycle)

         亦称鸟氨酸循环,是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α -酮戊二酸形成的谷氨酸,透过线粒体膜进入线粒体基质,在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨( NH 4 )与三羧酸循环产生的二氧化碳、 2分子 ATP,在氨基甲酰合成酶 I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸氨基甲酰酶的催化下,将氨基甲酰转移鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆,在 ATP的存在下,由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化

    • 氨的代谢

      3,同时也提供了该反应所需要的能量ATP。氨基甲酰磷酸合成酶I将有毒的氨转变成氨基甲酰磷酸,反应中生成的ADP又是谷氨酸脱氢酶的变构激活剂,促进谷氨酸进一步氧化脱氨。这种紧密偶联有利于迅速将氨固定在肝细胞线粒体内,防止氨逸出线粒体进入细胞浆,进而透过细胞膜进入血液,引起血氨升高。 2.瓜氨酸(citrulline)的生成: 乌氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine transcarbamoylase)存在于线粒体中,通常与CPS-I形成酶的复合物催化氨基甲酰磷酸转甲酰基给鸟氨酸生成瓜氨酸

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