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半乳糖脑苷脂酶抗体

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  • ¥2400
  • PL Laboratories
  • 加拿大
  • PL0300250
  • 2025年07月15日
  • WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
  • Rabbit
  • Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor, Guinea Pig,
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    • 详细信息
    • 文献和实验
    • 技术资料
    • 免疫原

      Peptide derived from Hu Galc.

    • 亚型

      Rabbit Polyclonal IgG

    • 形态

      液态

    • 保存条件

      保存于-20℃

    • 克隆性

      多克隆

    • 标记物

      无标记(PLlabs可供应生物素、酶、荧光素标记的抗体)

    • 适应物种

      Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor, Guinea Pig,

    • 保质期

      按说明书条件可保存1-2年

    • 抗原来源

      见详细说明资料

    • 目录编号

      PL0300250

    • 级别

      超纯

    • 库存

      大量

    • 供应商

      华拓生物

    • 宿主

      Rabbit

    • 应用范围

      WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500

    • 浓度

      1mg/ml

    • 靶点

      Galc

    • 抗体英文名

      Galc Antibody

    • 抗体名

      半乳糖脑苷脂酶抗体

    • 规格

      0.1ml

    产品细节图片1
    Galc Antibody
    Cat#:PL0300250
    Isotype:Rabbit Polyclonal IgG
    Immunogen:Peptide derived from Hu Galc.
    Purification: Immunogen affinity purified

    Storage Buffer: PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)

    Background:
    Galactosylceramidase hydrolyzes the galactose ester bonds of galactosylceramide, galactosylsphingosine, lactosylceramide, and monogalactosyldiglyceride. It is an enzyme with very low activity responsible for the lysosomal catabolism of galactosylceramide, a major lipid in myelin, kidney and epithelial cells of small intestine and colon. It shows highest level of activity in testes compared to brain, kidney, placenta and liver. It can also be found in urine. Defects in Galactosylceramidase are the cause of globoid cell leukodystrophy (GLD); also known as Krabbe disease. This autosomal recessive disorder results in the insufficient catabolism of several galactolipids that are important in the production of normal myelin. Clinically, the most frequent form is the infantile form. Most patients (90%) present before six months of age with irritability, spasticity, arrest of motor and mental development, and bouts of temperature elevation without infection.
    Alternate Names:
    Gacy; Galc; Galactocerebrosidase; Galactocerebroside beta galactosidase; Galactosylceramide beta galactosidase; Galc; GALCERase; Twitcher.
    Specificity Reaction:Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor, Guinea Pig,
    Application Notes:WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
    Storage :
    Store at –20ºC for one year. Avoid repeated freeze-thaw cycles. At 4ºC for 2-3 weeks after reconstituted.

    This product for research use only, not for use in humans, therapeutic or diagnostic procedures.
    PLlabs公司可供应相应抗体的生物素、辣根过氧化物酶、荧光素(FITC、PE、 CY3、 CY5、 CY7、 PE- CY3/5/7)标记抗体,欢迎大家咨询订购。

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    图标文献和实验
    相关实验
    • 半乳糖脑苷脂galactocerebroside

        亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织(特别是白质)、髓鞘中。除脑以外,肾脏中也有多量的存在。已经明确,除脑组织以外,而葡糖脑苷脂是主要的,所以脑苷脂大致可分为半乳糖脑苷脂和葡糖脑苷脂两种类型,是脑苷脂硫酸酯生物合成的前体。过去就曾知道脑中有四种:角苷(含廿四烷酸)、羟脑苷脂(含α -羟廿四烷酸)、神经苷脂(含神经酸)、羟烯脑苷脂(含羟基神经酸)。可得到不溶于水的白色粉末。生理功能不明。  

    • 硫酸(脑苷 sulfolipid

      亦称脑硫脂。是分子中含硫原子的脂质。已知天然的有硫酸酯型的脑硫脂(sulfatide)和磺酸型的磺酸( sulfonolipid)。前者存在于脑、肾脏中,有名的是脑苷脂硫酸酯(半乳糖脑苷脂 -3-硫酸)。在肾髓质外侧亨利氏袢升支变粗部分和海鸟盐腺中大量局部存在,引人注意的是与离子的输送关系,后者存在于叶绿体膜上,有名的是 6-磺基异鼠李糖基甘油二酯( sulfoquinovosy- idigl′ yceride),可能与光合成过程有关系。  

    • 鞘脂(spingolipid)

      分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷,鞘磷脂也可归入磷脂。   脑苷脂 ( cerebroside)不含磷,常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂,其极性头基为β -D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中,其极性头含β -D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的 3位碳被硫酸化,称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支寡糖链。   神经节苷脂 ( ganglioside)是最复杂的鞘脂

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