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β葡萄糖醛酸苷酶抗体

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  • ¥2400
  • PL Laboratories
  • 加拿大
  • PL0306295
  • 2025年07月07日
  • WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
  • Rabbit
  • Hu, Mo, Rat, Chi, Dog, Pig, Cow
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    • 详细信息
    • 文献和实验
    • 技术资料
    • 免疫原

      Peptide derived from human GUSB/beta glucuronidase.

    • 亚型

      Rabbit Polyclonal IgG

    • 形态

      液态

    • 保存条件

      保存于-20℃

    • 克隆性

      多克隆

    • 标记物

      无标记(PLlabs可供应生物素、酶、荧光素标记的抗体)

    • 适应物种

      Hu, Mo, Rat, Chi, Dog, Pig, Cow

    • 保质期

      按说明书条件可保存1-2年

    • 抗原来源

      见详细说明资料

    • 目录编号

      PL0306295

    • 级别

      超纯

    • 库存

      大量

    • 供应商

      华拓生物

    • 宿主

      Rabbit

    • 应用范围

      WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500

    • 浓度

      1mg/ml

    • 靶点

      beta glucuronidase

    • 抗体英文名

      beta glucuronidase Antibody

    • 抗体名

      β葡萄糖醛酸苷酶抗体

    • 规格

      0.1ml

    产品细节图片1
    beta glucuronidase Antibody
    Cat#:PL0306295
    Isotype:Rabbit Polyclonal IgG
    Immunogen:Peptide derived from human GUSB/beta glucuronidase.
    Purification: Immunogen affinity purified

    Storage Buffer: PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)

    Background:
    Defects in GUSB are the cause of mucopolysaccharidosis type 7 (MPS7) ; also known as Sly syndrome. MPS7 is an autosomal recessive lysosomal storage disease characterized by inability to degrade glucuronic acid-containing glycosaminoglycans. The phenotype is highly variable, ranging from severe lethal hydrops fetalis to mild forms with survival into adulthood. Most patients with the intermediate phenotype show hepatomegaly, skeletal anomalies, coarse facies, and variable degrees of mental impairment. Mucopolysaccharidosis type 7 is associated with non-immune hydrops fetalis, a generalized edema of the fetus with fluid accumulation in the body cavities due to non-immune causes.
    Alternate Names:
    asd; Beta G1; Beta glucuronidase; Beta-G1; Beta-glucuronidase; BG; BGLR; BGLR_HUMAN; Glucuronidase beta; Gur; Gus; Gus-r; Gus-s; Gus-t; Gus-u; GUSB; Gut; MPS7; Ac2-223.
    Specificity Reaction:Hu, Mo, Rat, Chi, Dog, Pig, Cow
    Application Notes:WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
    Storage :
    Store at –20ºC for one year. Avoid repeated freeze-thaw cycles. At 4ºC for 2-3 weeks after reconstituted.

    This product for research use only, not for use in humans, therapeutic or diagnostic procedures.
    PLlabs公司可供应相应抗体的生物素、辣根过氧化物酶、荧光素(FITC、PE、 CY3、 CY5、 CY7、 PE- CY3/5/7)标记抗体,欢迎大家咨询订购。

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    图标文献和实验
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