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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件:
常温,避光
- 克隆性:
单克隆
- 抗体名:
TNFR1 / CD120a / TNFRSF1A抗体
免疫原 :
Recombinant Mouse TNFR1 / CD120a / TNFRSF1A protein (Catalog#50496-M08H)
Antibody Type : Rabbit Monoclonal Antibody ( Rabbit mAb Service Platform )
克隆号 :
028
抗体宿主 :
Rabbit IgG
缓冲液 : 0.2 μm filtered solution in PBS, 5% trehalose may be added in some batches. Please read the hardcopy of COA or contact our customer service to confirm the formulation.
制备方法 :
This antibody was obtained from a rabbit immunized with purified, recombinant Mouse TNFR1 / CD120a / TNFRSF1A (rM TNFR1 / CD120a / TNFRSF1A; Catalog#50496-M08H; NP_035739.2; Met 1-Ala 212).
TNFR1 / CD120a / TNFRSF1A抗体 Background
Tumor necrosis factor receptor superfamily, member 1A (TNFRSF1A), also known as TNFRI, TNF R-p55/p60, and CD120a, is a type I transmembrane protein widely expressed and is present on the cell surface as a trimer of 55 kDa subunits. Human TNFRSF1A/TNFRI is a 455 aa protein that contains a 21 aa signal sequence, a 190 aa ECD with a PLAD domain which mediates constitutive trimer formation followed by four TNF-α trimer-binding cysteine-rich domains (CRDs), a 23 aa transmembrane domain, and a 221 aa cytoplasmic sequence that contains a neutral sphingomyelinase activation domain and a death domain. TNFRSF1A/TNFRI serves as a receptor for TNFSF2/TNF-alpha and homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The adapter molecule FADD recruits caspase-8 to the activated receptor, and the resulting death-inducing signaling complex (DISC) initiates the subsequent cascade of caspases mediating apoptosis. TNFRSF1A/TNFRI can also activate the transcription factor NF-kB, and functions as a regulator of inflammation. Germline mutations of the extracellular domains of TNF RI are found to be associated with the human genetic disorder called periodic fever syndrome.
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X性联无丙种球蛋白血症(X-linked agammagl,bulinemia,XLA)是临床上首次确定的体液免疫缺陷病,由Brutor于1952年报道,故又称Bruton病。XLA作为常见的原发性免疫缺陷病之一,特点为血清中各类免疫球蛋白缺乏,或只能测得微量的抗体。外周血和淋巴组织中B细胞减少或完全缺乏,淋巴结中无生发中心和浆细胞。本病起病早,在出生数月后当患儿体内的母源性抗体水平下降时开始发病。临床表现为反复化脓性感染,患者细胞免疫功能不受影响(部分患者有T细胞数量减少),主要缺陷
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