【ACADSB】重组人短链/支链脂酰胺CoA脱氢酶,Reco

【ACADSB】重组人短链/支链脂酰胺CoA脱氢酶，Recombinant Human Acyl-CoA Dehydrogenase, Short Chain，ACADSB

产品名称：【ACADSB】重组人短链/支链脂酰胺CoA脱氢酶-Recombinant Human Acyl-CoA Dehydrogenase, Short Chain

产品货号：ENZ-643

产品规格：10ug///1mg///2ug

来源宿主：大肠杆菌中重组表达

保存建议：【ACADSB】重组人短链/支链脂酰胺CoA脱氢酶-Recombinant Human Acyl-CoA Dehydrogenase, Short Chain人短链/支链脂酰CoA脱氢酶蛋白产品可整瓶4℃保存2-4周，长期保存请置于-20℃.推荐添加载体蛋白（0.1% HSA或BSA)以长期保存，请避免反复冻融.

背景资料：Short/branched chain specific acyl-CoA dehydrogenase（ACADSB) belongs to the acyl-CoA dehydrogenase family of enzymes which catalyze the dehydrogenation of acyl-CoA derivatives in the metabolism of fatty acids or branch chained amino acids. ACADSB catalyzes the degradation of L-isoleucine while having the highest affinity for（s)-2-methylbutyryl-CoA， isobutyryl-CoA and 2-methylhexanoyl-CoA as substrates. ACADSB may use valproyl-CoA as substrate and have a role in regulating the metabolic flux of valproic acid in the development of toxicity of this agent. ACADSB gene defects cause the short/branched-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency（SBCADD)， which is an autosomal recessive disorder characterized by an increase of 2-methylbutyrylglycine and 2-methylbutyrylcarnitine in blood and urine.

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