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- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
安元生物
- 检测方法：
双抗体夹心ELISA法
- 适应物种：
Homo sapiens (Human)
- 标记物：
HRP
- 样本：
Homo sapiens (Human)
- 规格：
48T/96T
| 规格： | 48T | 产品价格： | 询价 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 96T | 产品价格： | 询价 |
产品概述
人苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kitELISA试剂盒是安元生物自主研发的高灵敏度酶联免疫检测试剂盒，专门用于定量检测人样本中的苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit含量。本试剂盒采用双抗体夹心ELISA法，具有灵敏度高、特异性好、重复性优等特点，广泛应用于生物医学研究、临床检测、药物开发等领域。
产品参数
| 产品名称 | 人苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kitELISA试剂盒 |
| 检测物种 | 人 |
| 检测靶标 | 苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit/苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit |
| 检测方法 | 双抗体夹心ELISA法 |
| 标记物 | HRP |
| 检测范围 | 详见产品标签 |
| 灵敏度 | 高灵敏度 |
| 样本类型 | 细胞培养上清、血清、血浆等 |
| 保存条件 | 2-8℃避光保存 |
| 有效期 | 6个月 |
检测原理
人苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kitELISA试剂盒采用双抗体夹心ELISA法检测人样本中的苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit含量。微孔板预包被抗人苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit捕获抗体，加入标准品或样本后，苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit与捕获抗体结合；再加入HRP标记的检测抗体，形成抗体-苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit-酶标抗体复合物；加入TMB底物显色，终止反应后测定吸光度值。
操作步骤
1. 准备→2. 加样(37℃ 90min)→3. 洗板5次→4. 加检测抗体(37℃ 60min)→5. 洗板5次→6. TMB显色(37℃ 15-20min)→7. 终止→8. 450nm读数
适用样本
本试剂盒适用于细胞培养上清、血清、血浆、尿液、组织样本等。
应用领域
生物医学研究、临床检测、药物开发等领域。
注意事项
1. 仅供科研使用，不可用于临床诊断或治疗。
2. 实验前请将试剂盒各组分恢复至室温。
3. 避免反复冻融，使用前充分混匀。
4. 请按照技术资料操作，确保实验结果准确。
关键词
人苯丙氨酸羟化酶、苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa kit、ELISA试剂盒、人、双抗体夹心法
关键词
人苯丙氨酸羟化酶(PAH) Elisa 、安元生物、ELISA试剂盒
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文献和实验异常累积。 本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种：典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4－羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。同时，由于酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH4缺乏型PKU是由GTP－CH、6－PTS或DHPR等酶缺乏所导致，BH
PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降，皮肤色素浅，肌张力高，惊厥发生，汗和尿中有特殊的臭味，最经生活不 能自理，智力严重障碍. PKU的遗传学 PKU是一种常染色体隐性遗传病，患儿的父母为致病基因的携带者而患儿为纯合 子.引起PKU
经典型的苯丙酮尿(Phenyketon uria简PKU)是由苯丙氨酸羟化酶(PAH)的遗传性 缺陷引起的一种先天性代谢病，其发病早在我国以为1/10000左右，杂合子频率为 1/50. PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降
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