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- GD-H4695
- 2025年07月13日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 亚型：
1gG
- 保存条件：
详见说明书
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
at，Rabbit，Mou
- 适应物种：
人，大鼠，小鼠
- 宿主：
电询
- 应用范围：
电询
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
电询
- 抗体英文名：
Anti-GAA/LYAG
- 抗体名：
α葡萄糖苷酶/溶酶体α-葡糖苷酶抗体
- 规格：
0.2ml/200μg
别名：70 kDa lysosomal alpha-glucosidase; Acid alpha glucosidase; Acid maltase; Aglucosidase alfa; Alpha glucosidase; GAA; Glucosidase alpha acid （Pompe disease glycogen storage disease type II）； Glucosidase alpha acid; Glucosidase alpha; LYAG; LYAG_HUMAN; Lysosomal alpha glucosidase.
英文名称：Anti-GAA/LYAG
中文名称：α葡萄糖苷酶/溶酶体α-葡糖苷酶抗体
产品货号：GD-H4695
规格：0.2ml/200μg
浓度：1mg/1ml
抗体来源：Rabbit
克隆类型：polyclonal
交叉反应：Human,Mouse,Rat,Dog,Pig,Horse,Sheep,
产品类型：一抗
α葡萄糖苷酶/溶酶体α-葡糖苷酶抗体抗体的多样性：
抗体的异质性。抗体的组成极为复杂，是由成千上万、多种多样的免疫球蛋白（Ig）分子所组成。这些Ig分子在形状、大小、结构以及氨基酸的组成和排列上，既相似，又有差别。由于有差别，它们的电泳活性就有很大的变化。
因为抗体具有与抗原决定簇相对应的结合部位（抗原结合簇），所以抗体与抗原的结合具有特异性。另一方面，抗体本身是一种蛋白质，具有本身的氨基酸组成、排列和立体结构，对异种动物来说，它又是抗原。各类Ig都具有可用血清学方法检出的抗原特异性，它们表现出不同的血清学类型。
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文献和实验Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ)
最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α�葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。
（3）同上。两个磷酸化位点都要做，但是可能在不同的病理条件下，侧重点有所不同，这主要体现在你的论文的讨论中。因此建议实验前多做论文研究，查阅一下别人的发表文章，看看与你的病理模型更相关的是哪个位点。 真爱满行囊 非常感谢你 的回复，现在我遇到的问题是我做出来蛋白总量还有216位点是有变化的，9位因为买的是santa curz的抗体，现在死活做不出来，很头痛，我要说明的问题是他的活性降低，我也看到216位点磷酸化水平降低了，可是现在没有第九位的结果（就是没有办法得到第九
球蛋白 B. 能通过胎盘 C. 成人接受抗原刺激后最先出现的抗体 D. 比IgG移向阳极快 E. 分子量小 第4题 菌种保存中防止细菌变异的措施包括（E） A. 控制传代次数 B. 用典型菌落传代 C. 通过易感动物接种 D. 已发现变异但无易感动物接种的菌株，可以淘汰 E. 以上皆是 第5题 关于ALT的说法，正确的是（B） A. 主要存在于线粒体，以门冬氨酸为辅酶 B. 主要存在于线粒体，以磷酸吡哆醛为辅酶 C. 主要存在于细胞浆，以门冬氨酸为辅酶 D
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