艾博抗Abcam 人Frataxin ELISA试剂盒 货号

人弗拉塔辛ELISA试剂盒是一款单次洗涤、90分钟简易操作的ELISA试剂盒，用于定量检测人弗拉塔辛，灵敏度为2.1 pg/mL。该检测采用简单的混合-洗涤-读数流程，仅需一次孵育和一次洗涤步骤。-比色夹心ELISA - 450 nm波长读数：适用于任何标准酶标仪-多种规格满足不同需求：384孔板，可实现更高通量-可自行设计免疫分析：我们还提供可直接偶联的抗体对

• 货号：ab176112
• 中文名称：人Frataxin ELISA试剂盒
• 英文名称：Human Frataxin ELISA Kit
• 规格：1x96Tests,1x384Tests
• 品牌：艾博抗Abcam
• 产地：美国/英国/中国杭州
• 货期：热销品现货，其他请咨询
• 资质：Abcam一级代理商
• 产品详情：人弗拉塔辛蛋白ELISA试剂盒ab176112是一款快速单次洗涤、90分钟即可完成的ELISA试剂盒，用于检测细胞培养提取物和组织提取物中的人弗拉塔辛蛋白。该SimpleStep ELISA®试剂盒的灵敏度为2.1 pg/mL。检测原理：人弗拉塔辛蛋白SimpleStep ELISA®采用与亲和标签偶联的捕获抗体，该亲和标签可被包被SimpleStep ELISA®板的单克隆抗体识别。这种夹心ELISA方法可一步完成抗体-分析物夹心复合物的形成，显著缩短检测时间。更多详情请参见图片部分的SimpleStep ELISA®操作流程概述。检测特异性：本试剂盒仅能识别细胞和组织提取物样本中的天然和重组人弗拉塔辛蛋白。血清、血浆、唾液和尿液样本尚未进行过本试剂盒的测试。人弗拉塔辛蛋白ELISA试剂盒ab176112操作流程概述：1.混合：将样本/标准品与捕获抗体和检测抗体混合物一起加入孔中。室温孵育1小时。2.洗涤。3.加入TMB显色液，孵育10分钟。4.加入终止液。5.在酶标仪上于450nm波长处读取结果。其他研究人员如何使用人Frataxin ELISA试剂盒ab176112？人Frataxin ELISA试剂盒ab176112已被用于研究Friedreich共济失调的影响和机制，包括心脏线粒体应激(1)、转录激活肽治疗(2)和细胞因子治疗(3)。参考文献：(1) Giovanni Manfredi等，2023，PMID：37691621；(2) Joaquim Ros等，2018，PMID：28980774；(3) Alastair Wilkins等。2017，PMID：28009062节省您宝贵的样本我们的384孔人Frataxin ELISA试剂盒更多仅需12.5µL自行设计免疫测定我们提供本试剂盒中使用的抗体对，不含BSA和叠氮化物，可直接进行偶联：-人Frataxin抗体对-不含BSA和叠氮化物ab256593 -抗Frataxin抗体[30-17A11AC7] -不含BSA和叠氮化物（捕获抗体）ab259433 -抗Frataxin抗体[30-18A5DB1] -不含BSA和叠氮化物（检测抗体）ab259434相关和推荐产品人Frataxin ELISA试剂盒ab176112常用于研究弗里德赖希共济失调，这是一种由Frataxin突变导致氧化应激引起的神经退行性疾病。其他用于检测弗拉塔辛蛋白的产品包括：-小鼠弗拉塔辛蛋白ELISA试剂盒ab199078-抗弗拉塔辛抗体[17A11] ab113691-重组人弗拉塔辛蛋白ab95502。弗拉塔辛蛋白是一种17 kDa的核编码线粒体蛋白。在人类中，该基因位于9号染色体上，并在进化过程中高度保守。该基因在所有细胞中均有表达，但在不同组织和发育过程中表达水平有所不同。弗拉塔辛蛋白的具体功能尚不清楚，但已被证实参与铁代谢。研究表明，酵母中弗拉塔辛基因的缺失会导致线粒体中铁的积累和呼吸作用的丧失。体外实验表明，重组人弗拉塔辛蛋白能够结合铁，并且在弗里德赖希共济失调(FRDA)患者中观察到线粒体铁水平升高。弗里德赖希共济失调症(FRDA)是一种常染色体隐性遗传的进行性退行性疾病，其特征是神经退行性变和心肌病，是更常见的遗传性共济失调症。REACH授权：Abcam过去没有，将来也不会为客户使用含有欧盟授权清单（附件十四）物质的产品申请REACH授权。客户有责任自行核实其预期用途是否需要申请REACH授权以及任何其他相关授权。
• 中文别名：FRDA、X25、FXN、弗里德赖希共济失调蛋白、Fxn
• 英文别名：FRDA, X25, FXN, Friedreich ataxia protein, Fxn
• 详细参数：检测方法：比色法；样品类型：细胞培养提取物、组织提取物；反应物：人源；检测类型：夹心法；结果类型：定量；灵敏度：2.1 pg/mL；检测范围：9.88 - 800 pg/mL；检测时间：1小时30分钟；检测平台：微孔板；
• 成分和储存条件：运输条件：蓝冰；适宜短期储存条件：+4°C；适宜长期储存条件：+4°C；储存信息：+4°C
• 靶点概况：成熟型弗拉塔辛（Frataxin）作为过硫化物转移至支架蛋白ISCU的激活剂，ISCU是核心铁硫簇（ISC）组装复合物的组成部分，并参与[2Fe-2S]簇的组装（PubMed：12785837，PubMed：24971490）。它加速硫从NFS1过硫化物中间体转移至ISCU以及L-半胱氨酸和谷胱甘肽等小分子硫醇，导致这些硫醇的过硫化，更终释放硫化物（PubMed：24971490）。它能结合亚铁离子，并在[2Fe-2S]簇组装过程中，当同时加入L-半胱氨酸和还原型FDX2时，从FXN中释放出来（PubMed：29576242）。核心铁硫簇（ISC）组装复合物参与[2Fe-2S]簇的从头合成，这是线粒体铁硫蛋白生物合成的第一步。该过程由半胱氨酸脱硫酶复合物（NFS1:LYRM4:NDUFAB1）启动，该复合物产生过硫化物，并以FXN依赖的方式将其递送至支架蛋白ISCU。随后，FDX2稳定该复合物，并提供还原当量以完成[2Fe-2S]簇的组装。更后，[2Fe-2S]簇从ISCU转移至分子伴侣蛋白，包括HSCB、HSPA9和GLRX5（基于相似性）。该复合物可能通过催化Fe(2+)氧化为Fe(3+)的能力，在抵抗铁催化的氧化应激中发挥作用。寡聚体形式而非单体形式具有体外铁氧化酶活性（PubMed：15641778）。它可能通过寡聚化以水铁矿的形式储存大量铁；然而，其生理意义尚不明确，因为相关报道相互矛盾，且该功能仅在异源过表达系统中得到证实（PubMed：11823441，PubMed：12755598）。它可能作为一种铁伴侣蛋白，保护乌头酸酶[4Fe-4S]2+簇免于解体并促进酶的再活化（PubMed：15247478）。可能作为FECH的高亲和力铁结合伴侣发挥作用，既能将铁传递给亚铁螯合酶，又能介导线粒体血红素生物合成的更后步骤（PubMed：15123683，PubMed：16239244）。线粒体外frataxin。调节ACO1的RNA结合活性（PubMed：20053667）。可能参与胞质铁硫蛋白的生物合成（PubMed：16091420）。可能有助于提高氧化应激抵抗力和整体细胞存活率（PubMed：16608849）。

说明：所有内容为机器翻译，仅供参考，产品具体信息以Abcam厂家说明为准。