- ￥220 - 4464
- TargetMol
- T1805
- 2026年07月07日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- CAS号：
775304-57-9
- 规格：
1mLx10mM(inDMSO)/5mg/10mg/25mg/50mg/100mg/200mg/500mg
| 规格： | 1mLx10mM(inDMSO) | 产品价格： | ￥242.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 5mg | 产品价格： | ￥220.0 |
| 规格： | 10mg | 产品价格： | ￥330.0 |
| 规格： | 25mg | 产品价格： | ￥591.0 |
| 规格： | 50mg | 产品价格： | ￥984.0 |
| 规格： | 100mg | 产品价格： | ￥1568.0 |
| 规格： | 200mg | 产品价格： | ￥2792.0 |
| 规格： | 500mg | 产品价格： | ￥4464.0 |
Product Introduction
Bioactivity
| 名称 | Ataluren |
| 描述 | Ataluren (PTC124) is a novel, orally administered drug that targets nonsense mutations. Ataluren is approved for use by the European Medicines Agency to treat Duchenne Muscular Dystrophy in patients aged 5 years and older who are able to walk. |
| 细胞实验 | PTC124 (Ataluren) is prepared in DMSO and stored, and then diluted with appropriate medium (DMSO 1%) before use[2]. Duplicate samples of HEK293 cells harbouring LUC-190 (UGA) are incubated in the presence of 5?μM PTC124 (treated) or 1% DMSO (untreated) for 20?h. The cells are collected, washed twice in phosphate buffered saline (PBS), resuspended in sample buffer (Bio-Rad) and shipped on dry ice to Kendrick Laboratories for two-dimensional electrophoretic analysis Isoelectric focusing (pH?3.5-10) is carried out in glass tubes for 20,000 V-hours. One?μg of a tropomyosin internal standard is added to each sample. Second dimension SDS slab gel electrophoresis is carried out for approximately 6?h at 25?mA per gel. After electrophoresis, gels are transferred to PVDF paper. Computerized analysis of spot mobility used Phoretix software[2]. |
| 体外活性 | 在表达人CFTR-G542X转基因的Cftr -/- 小鼠中,皮下或口服给予PTC124（?60 mg/kg）,以剂量依赖性方式抑制G542X无义突变,导致人 （h）CFTR蛋白的表达和功能的明显恢复,对无义介导的mRNA降解（NMD）或mRNA稳定性的其他方面没有任何影响.60 mg/kg PTC124处理Cftr+/+小鼠,观察到正常肠道跨上皮cAMP刺激的短路电流恢复29%,与庆大霉素相比具有的明显优势. |
| 体内活性 | 0.01-3 μM PTC124促进含有LUC-190无义等位基因的HEK293细胞中所有三个无义密码子的剂量依赖性通读,UGA读数最高,其次是UAG,然后是UAA,但它不抑制多重近端无义密码子。17 μM PTC124与稳定细胞系报告实验测定一致,PTC124（17 μM）促进Duchenne型肌营养不良症（DMD）患者或表达肌营养不良蛋白酶无义等位基因的MDXMDX小鼠的原代肌细胞中肌养蛋白的显著生成。PTC124选择性促进核糖体提前终止密码子而非正常终止密码子的通读,即使浓度大大高于达到最大活性所需值。与仅在更高浓度下有活性的庆大霉素相比,PTC124是更有效的无义抑制剂,并且相对于对照显示4至15倍通读刺激。PTC124与庆大霉素相似,在无义密码子后的嘧啶处(尤其是胞嘧啶,C) 活性最高。 |
| 存储条件 | Powder: -20°C for 3 years | In solvent: -80°C for 1 year Shipping with blue ice/Shipping at ambient temperature. |
| 溶解度 | H2O : < 1 mg/mL (insoluble or slightly soluble) 10% DMSO+90% Corn Oil : 2.5 mg/mL (8.8 mM), Sonication is recommended. Ethanol : < 1 mg/mL (insoluble or slightly soluble) DMSO : 69 mg/mL (242.75 mM), Sonication is recommended. |
| 关键字 | PTC-124 | PTC 124 | Inhibitor | inhibit | Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator | CFTR | Autophagy | Ataluren |
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| 相关库 | Inhibitor Library | Bioactive Compound Library | Anti-Cancer Approved Drug Library | Bioactive Compounds Library Max | Drug-Fragment Library | Autophagy Compound Library | EMA Approved Drug Library | NO PAINS Compound Library | Membrane Protein-targeted Compound Library | Drug Repurposing Compound Library | Anti-Cancer Clinical Compound Library | Anti-Cancer Drug Library |
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文献和实验网络 第十九章 杂环化合物和生物碱 杂环化合物在自然界分布很广，其数量几乎占已知有机化合物的三分之一，用途也很多。许多重要的物质如叶绿素、血红素、核酸以及临床应用的一些有显著疗效的天然药物和合成药物等，都含有杂环化合物的结构。生物碱多是中草药的有效成分，绝大多数是含氮的杂环化合物。本章内容与医学关系密切，具有重要意义。
分子中具有高能键的化合物。在生物体内主要有上式（Ⅰ）和（Ⅱ）两种结构的高能化合物。其作用为贮藏能量（例如 ATP、肌酸磷酸）和作为产生 ATP源的中间代谢产物（例如磷酸烯醇丙酮酸）以及合成反应的中间物质（例如酰基辅酶 A），在蛋白质的结构（ conformation）变化周期的第一阶段上（例如钠钾 ATP酶的羧基磷酸中间体）也具有重要作用。多数高等化合物具有磷酸基，但也有例外。
由不同种元素组成的纯净物叫做化合物。化合物一般有固定的组成。化合物的组成一般可用化学式表示。化合物具有确定的物理性质和化学性质，不同于其组成元素的性质。化合物中的元素不能用简单的机械方法或物理方法分开，而必须用化学方法才能分离。
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