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上海维亦特生物
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48T/96T
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文献和实验红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,除葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷较多见,丙酮酸激酶(PK)亦可见外,余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径(EMP)和己糖单磷酸旁路(HMP)两种。前者有13种酶参与,已知其中有10种酶缺陷可以引起溶血性贫血(如 HK,GPI,PFK,ALD,TPI,PGK,DPGM,PK等)。后者有6种酶参与,均有因遗传
胞突变造成的获得性克隆异常的假说。后来,通过对两位患有 PNH 的妇女的异构酶葡萄糖 6 磷酸脱氢酶的研究,证实了这一假说。 PNH 红细胞中只含有一种异构酶,而病人正常红细胞中含有两种异构酶。 (二)生化缺陷 1983 年, PNH 红细胞的生化研究表明, PNH 缺乏一种被称为延迟加速因子 DAF 的补体调控蛋白。这种蛋白抑制补体 C3 转换酶的形成,并通过 glycophosphatidylinositol ( GPI )的锚定作用(翻译后处理步骤)固定在细胞膜上。进一步研究
)与免疫球蛋白标记碱性磷酸脂酶(戊二醛一步法),按常规方法制备。 抗IgG型抗体酶结合物也可用金黄色葡萄球菌A-蛋白酶结合物替代,称A-蛋白酶联试验(SPA-ELISA)。A-蛋白辣根过氧化物酶结合物(PA-HRP)已有市售标准品,其敏感度稍逊于抗体酶结合物。 底物配制:不同的酶要求选择相应底物,以下为分别适用于比色和肉眼读取结果的两种HRP常用底物配制。 邻苯二胺(OPD):经HRP催化后生成橘红色产物。40mgOPD溶于柠檬酸磷酸
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