免费代测|MonkeyαL艾杜糖醛酸酶(IDUα)ELISA

硫酸皮肤素 dermatan sulfate

症（ Hunter syndrome）和常染色体性劣性的哈特综合症（ Hurter syndrome）都是硫酸皮肤素分解系统异常所致，前者缺少水解结合于 L-艾杜糖醛酸的硫酸基的硫酸酯酶，后者缺少从非还原末端分解 L-艾杜糖醛酸的α－ L-艾杜糖醛酸酶〔 EC3． 2． 1． 76）。每种病都以面貌和骨骼的异常，脾脏肿大，智能障碍为基本所见，尿中有异常多的皮肤素硫酸和乙酰肝素硫酸。  

科学家们在 CRISPR/Cas 的重要研究成果

的编辑效率，最高可达 80%。LEAPER 是高度特异性的，具有极低的全局性脱靶编辑率，而且在靶区域中对除腺苷之外的碱基进行有限的编辑。此外，魏文胜课题组发现 LEAPER 在包括多种人原代细胞在内的很多细胞类型中具有活性，并且能够在源自赫尔勒综合征（Hurler syndrome）患者的原代成纤维细胞中恢复 α-L - 艾杜糖醛酸酶（α-L-iduronidase）的催化活性，而不会引起先天性免疫反应。原文检索：doi:10.1038 /s41587 - 019 - 0178 -zScience

　氨基酸代谢

基、羧基和R�基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α�酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R�基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点