Glycogen 糖原Ⅱ BR,牡蛎提取

Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ)

最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α�葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。  

糖原颗粒 glycogen granule

　　 植物贮存的多糖是淀粉，而动物所贮存的多糖则是糖原。糖原一般在肝细胞的细胞浆中是以颗粒形态存在，其直径为 10— 40毫微米，是由密切结合的高糖分子所构成的。还含有参与多糖的合成与分解的某种酶。糖原颗粒是由被称为α -粒子的粒子块和各个β -粒子构成的，它们与滑面内质网是相联系的。颗粒成分可由细胞匀浆离心出来。  

糖原合成酶 glycogen synthase

　　 从 UDP葡萄糖把葡萄糖单位转移到直链的α（ 1→ 4）葡聚糖上而合成糖原的酶， EC 2． 4． 1． 11。△ G0 ′ =-3千卡。糖原的α -（ 1→ 6）键的生成由别种酶——糖原枝化酶进行。此酶的磷酸化型（ D型，非活化）与磷酸化型（Ⅰ型，活化）之间的相互转换是酶催化的， D型酶是为 6-磷酸葡萄糖活化的变构酶。