葡萄糖6磷酸异构酶(GPI)等多因子检测试剂盒(流式荧光发光

中性粒细胞吞噬和杀菌功能的检测

为90%，对金黄色葡萄球菌的杀菌率约为85%. 在临床常用的硝基四氮唑蓝（NBT）还原试验，本法用以检测中性粒细胞的胞内杀菌能力，由于中性粒细胞在杀菌过程中能量消耗剧增，耗氧量亦随之相应增加，磷酸己糖旁路代谢活力增强，葡萄糖6-磷酸氧化脱氢，此时加入NBT可接受所脱的氢，使原先呈淡黄包的NBT还原成点状或块状甲朊颗粒并沉积在胞浆内。 近此年来还采用了新颖的化学发光法，中性粒细胞在吞噬经调理的金黄色葡萄球菌过程中，伴有化学发光的产生，故可用化学发光仪测定中性粒细胞的吞噬功能及其代谢

红细胞酶缺陷的检验

  红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血，除葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD)缺陷较多见，丙酮酸激酶（PK)亦可见外，余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径（EMP)和己糖单磷酸旁路（HMP)两种。前者有13种酶参与，已知其中有10种酶缺陷可以引起溶血性贫血（如 HK，GPI，PFK，ALD，TPI，PGK，DPGM，PK等)。后者有6种酶参与，均有因遗传

流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用

胞突变造成的获得性克隆异常的假说。后来，通过对两位患有 PNH 的妇女的异构酶葡萄糖 6 磷酸脱氢酶的研究，证实了这一假说。 PNH 红细胞中只含有一种异构酶，而病人正常红细胞中含有两种异构酶。   （二）生化缺陷 1983 年， PNH 红细胞的生化研究表明， PNH 缺乏一种被称为延迟加速因子 DAF 的补体调控蛋白。这种蛋白抑制补体 C3 转换酶的形成，并通过 glycophosphatidylinositol （ GPI ）的锚定作用（翻译后处理步骤）固定在细胞膜上。进一步研究