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Recombinant Human OSTM1/His Pr

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  • 上海
  • B23249401
  • 2026年01月01日
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      Recombinant Human Leptin Receptor/hFc Protein

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      百英生物

    骨质疏松相关跨膜蛋白1 (OSTM1)是一种单代I型膜蛋白。它在骨髓和淋巴B和t系的许多造血细胞中表达。对OSTM1与CLCN7关联的分析表明,OSTM1需要CLCN7定位到溶酶体,而CLCN7-OSTM1复合物的形成则需要稳定CLCN7。OSTM1在骨髓生成和淋巴生成中发挥重要作用,并为造血细胞之间的串扰机制提供了破骨细胞激活的证据。因此,OSTM1在破骨细胞的功能和激活中具有重要作用。OSTM1功能丧失导致除破骨细胞谱系外的多个造血谱系失调,OSTM1缺陷患者表现出最严重的隐性骨质疏松表型并在早期死亡。此外,研究表明OSTM1在神经发育中起主要作用,与溶酶体功能障碍无关。典型的Wnt/ β -连环蛋白信号通路可能是OSTM1突变和严重常染色体隐性骨质疏松症(ARO)的分子基础。

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