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100⁺支
- 英文名:
Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48
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1年
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上海睿安生物13611631389
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运输dry ice
- 规格:
100ul/支
Sigma货号MAB5374现货Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48上海睿安生物13611631389
Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)上海睿安生物13611631389
说明
一般描述
亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病,其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增,该三核苷酸CAG在四号染色体基因(4p16.3)的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺,该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.(~350 kDa)功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域,与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的,并且参与突触小泡运输、微管结合,并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下,具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集,从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。
特异性
与人亨廷顿蛋白(天然和重组蛋白)反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数(从82到150个谷氨酰胺)的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此,它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。
免疫原
GST融合蛋白,来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸,并缺失了聚谷氨酰胺束。
应用
使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)检测亨廷顿蛋白。
免疫组织化学:
使用ABC在4%多聚(jù)甲(jiǎ)醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学:
建议在封闭之前将4% PFA固定,然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹:
1:50-1:500,根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号;单体蛋白~80kDa;聚集体是常见的,大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
质量
通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析:
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
目标描述:超过200 kDa
外形
不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
未纯化
储存及稳定性:自收到之日起,以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。
处理建议:接收后,在取下盖子之前,离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中,并储存于-20°C。避免反复冻融循环,否则可能损坏IgG并影响产品性能。
分析说明
对照
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
其他说明
浓度:关于批次特定浓度请参见检验报告。
法律信息:CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明:除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明,否则我们的产品预期仅用于研究用途,不得用于任何其他目的,包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。
同行评审论文
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- 内容
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文献和实验Sigma货号MAB5374现货Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48上海睿安生物13611631389
Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)上海睿安生物13611631389
说明
一般描述
亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病,其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增,该三核苷酸CAG在四号染色体基因(4p16.3)的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺,该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.(~350 kDa)功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域,与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的,并且参与突触小泡运输、微管结合,并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下,具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集,从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。
特异性
与人亨廷顿蛋白(天然和重组蛋白)反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数(从82到150个谷氨酰胺)的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此,它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。
免疫原
GST融合蛋白,来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸,并缺失了聚谷氨酰胺束。
应用
使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)检测亨廷顿蛋白。
免疫组织化学:
使用ABC在4%多聚(jù)甲(jiǎ)醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学:
建议在封闭之前将4% PFA固定,然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹:
1:50-1:500,根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号;单体蛋白~80kDa;聚集体是常见的,大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
质量
通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析:
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
目标描述:超过200 kDa
外形
不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
未纯化
储存及稳定性:自收到之日起,以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。
处理建议:接收后,在取下盖子之前,离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中,并储存于-20°C。避免反复冻融循环,否则可能损坏IgG并影响产品性能。
分析说明
对照
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
其他说明
浓度:关于批次特定浓度请参见检验报告。
法律信息:CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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