Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)上海睿安生物13611631389
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Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM4

8)上海睿安生物13611631389
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  • Sigma-Aldrich
  • MAB5374
  • made in USA
  • 2025年10月07日
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      100⁺支

    • 英文名

      Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48

    • 保质期

      1年

    • 供应商

      上海睿安生物13611631389

    • 保存条件

      运输dry ice

    • 规格

      100ul/支

    Sigma货号MAB5374现货Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48上海睿安生物13611631389

    Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)上海睿安生物13611631389

    说明

    一般描述

    亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病,其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增,该三核苷酸CAG在四号染色体基因(4p16.3)的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺,该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.(~350 kDa)功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域,与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的,并且参与突触小泡运输、微管结合,并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下,具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集,从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。

    特异性

    与人亨廷顿蛋白(天然和重组蛋白)反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数(从82到150个谷氨酰胺)的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此,它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。

    免疫原

    GST融合蛋白,来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸,并缺失了聚谷氨酰胺束。

    应用

    使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)检测亨廷顿蛋白。
    免疫组织化学:
    使用ABC在4%多聚(jù)甲(jiǎ)醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
    建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。

    免疫细胞化学:
    建议在封闭之前将4% PFA固定,然后进行0.1% Triton X-100孵育。
    该抗体的一个先前批次被用于IC。

    蛋白质印迹:
    1:50-1:500,根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
    核部分制备物可增强信号;单体蛋白~80kDa;聚集体是常见的,大小可以是>200kDa。

    最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
    研究子类别
    神经退行性疾病
    研究类别
    神经科学

    质量

    通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。

    蛋白质印迹分析:
    该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。

    目标描述:超过200 kDa

    外形

    不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
    未纯化

    储存及稳定性:自收到之日起,以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。

    处理建议:接收后,在取下盖子之前,离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中,并储存于-20°C。避免反复冻融循环,否则可能损坏IgG并影响产品性能。

    分析说明

    对照
    正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品

    HEK293裂解物。

    其他说明

    浓度:关于批次特定浓度请参见检验报告。

    法律信息:CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

    免责声明:除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明,否则我们的产品预期仅用于研究用途,不得用于任何其他目的,包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。

    Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM4

    同行评审论文

     
    Inhibition of the striatal specific phosphodiesterase PDE10A ameliorates striatal and cortical pathology in R6/2 mouse model of Huntington's disease. Giampa, C; Laurenti, D; Anzilotti, S; Bernardi, G; Menniti, FS; Fusco, FR Testing null Inhibition of DNA Methyltransferases Blocks Mutant Huntingtin-Induced Neurotoxicity. Yanchun Pan et al. Scientific reports, 6, 31022-31022 (2016-08-16) Although epigenetic abnormalities have been described in Huntington's disease (HD), the causal epigenetic mechanisms driving neurodegeneration in HD cortex and striatum remain undefined. Using an epigenetic pathway-targeted drug screen, we report that inhibitors of DNA methyltransferases (DNMTs), decitabine and FdCyd An engineered viral protease exhibiting substrate specificity for a polyglutamine stretch prevents polyglutamine-induced neuronal cell death. Sellamuthu, S; Shin, BH; Han, HE; Park, SM; Oh, HJ; Rho, SH; Lee, YJ; Park, WJ Testing null Identification of hepta-histidine as a candidate drug for Huntington's disease by in silico-in vitro- in vivo-integrated screens of chemical libraries. Tomomi Imamura et al. Scientific reports, 6, 33861-33861 (2016-09-23) We identified drug seeds for treating Huntington's disease (HD) by combining in vitro single molecule fluorescence spectroscopy, in silico molecular docking simulations, and in vivo fly and mouse HD models to screen for inhibitors of abnormal interactions between mutant Htt Snake Venom Disintegrin Inhibits the Activation of Toll-Like Receptors and Alleviates Sepsis through Integrin alphaVbeta3 Blockade. Chun-Chieh Hsu et al. Scientific reports, 6, 23387-23387 (2016-03-19) Bacterial infection-induced sepsis is the leading cause of septic inflammatory disease. Rhodostomin (Rn), a snake venom disintegrin, was previously reported to interact with the αVβ3 integrin and the TLR4 on phagocyte in attenuating LPS-induced endotoxemia. In this report, we further
    特别声明:
    A、因厂家会在没有任何提前通知的情况下更改产品价格、包装、产地或者一些附件,若出现价格异常请以厂家官网价格或厂家实时报价为准,本司不能确保客户收到的货物与商城图片、产地、附件说明完全一致,只能确保为原厂正货!并且保证与当时市场上同样主流新品一致。若本商城没有及时更新,请大家谅解!
    B、因部分产品的图片厂家不能提供数据,目前没有办法通过一定渠道获取,对于这类产品,基于美观需求,我们使用了一些该品牌的通用图片。非实物图片或是图片做了一定美化处理,望理解。等有真实图片时我们会及时更新,如果您确实需要实物图,请联系我们销售同事索取。
    C、商城上的所有商品信息(包括但不限于商品图片、商品介绍、产品视频及文档)、图片设计、解决方案、版权照片等,是重要的经营资源,未经许可,禁止非法转载及使用。
    D、销售的所有产品均不得用于人类或动物的临床诊断与治疗,仅可用于工业或者科研等非医疗目的。
    PBMC/人外周血单个核细胞/PBMC细胞/人外周血单个核细胞/冻存PBMC/hPBMC单个核细胞13611631389上海雅裕生物&上海睿安生物
    一、试剂╳PBMC分离服务:PBMC/人外周血单个核细胞/PBMC细胞/人外周血单个核细胞/冻存PBMC/hPBMC单个核细胞
    二、试剂:
    常规血清优势供应:VivaCell血清、Access货号51HI血清、Gemini货号900-108血清、Gemini血清Gibco血清(10099-141澳洲血清、10270-106南美血清、16000-044血清)BI血清BI货号04-001-1ACS、Sigma货号F8318-500ml澳洲胎牛血清、Sigma货号F8687澳洲胎牛血清、Sigma货号F0193南美胎牛血清[(乌拉圭)胎牛血清]Sigma货号F2442-500ml特级胎牛血清ScienCell货号0500澳洲胎牛血清Cegrogen货号A0500-3010胎牛血清Cegrogen货号B0500-5010新生牛血清康源血清
    血替/血小板裂解液、培养基(包括无血清)、冻存液(包括无血清),包括:友康Yocon
    Merck(Millipore/Sigma/Roche/KaPa/Supelco/Avanti/Corning/Brand)正式授权代理博奥龙Biodragon独家总代理EFL独家总代理碧云天Beyotime代理ProteintechActive Motif正式授权代理
    Beckman货号A63881纯化磁珠Agencourt AMPure XP(60ml/瓶)/A63882(450ml/瓶);Beckman货号B23317核酸片段筛选试剂盒Agencourt SPRIselect(5ml/瓶)
    分子类:Biotium货号41003的GelRed染料、货号31000的EvaGreen染料、Zymo Research、Qiagen
    饲料类:Research Diets、Dyets
    三、耗材:
        洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材/KirGen耗材、博麦迪(常规的)各类试剂瓶
        Bioplastics
        Thermo Fisher Scientific的很多产品线,包括旗下的:
        一、Nunc耗材
        二、QSP耗材(各类吸头/滤芯吸头、离心管、PCR管等)
        三、Nalgene耗材仪器
        四、FisherBrand耗材仪器(含各类盖玻片载玻片等)
        五、Lab_Serv耗材仪器
        六、Finnpipette移液器(如:F1系列、F2系列、F3系列等等各类型号的移液器)
        七、Abgene耗材
    畅销款:我们是常备有大量现货的
    Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM4
    上海睿安生物科技有限公司成立于2009年,专注于为生命科学和生物技术领域的客户提供优质的产品与服务。代理了多家欧美知名品牌,如美国Thermo Fisher耗材(包括旗下Nunc、QSP、Nalgene、FisherBrand、Lab_Serv耗材仪器、Finnpipette移液器、Abgene耗材,等等)、默克Merck-Millipore/Sigma/Roche/KaPa/Supelco/Avanti/Corning/Brand)Zymo Research、洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材博奥龙Biodragon独家总代理EFL独家总代理碧云天Beyotime代理Eppendorf友康Yocon、Research Diets高脂饲料,IBL、BioVendor、Mercodia、ShiBayaji代谢类产品、Axygen-Corning长期大量耗材备货、BioCoat畅销款长期备货VivaCell血清、Access货号51HI血清、Gemini血清、Gibco血清,BI血清现货、ScienCell血清、Sigma血清、Moregate血清、Cegrogen血清、Pierce发光试剂、Fermentas、Invitrogen、ProteintechActive Motif、Abcam、CST、BD、SAB、R&D systemsBeckman、Qiagen、BD Pharmingen、Biolegend、Jackson、Miltenyi、MP Biomedicals、Biotium更好的荧光试剂产品等品牌。睿安生物始终将“提供更好的产品和服务”作为企业发展的目标和努力的方向,并将通过优质的售前与售后服务,始终如一地为客户提供高质量的产品和服务,我们也希望能得到相关领域中更多老师和同仁们的指导和鞭策,为共创优秀品牌而努力奋斗!询订直线13611631389微信号

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    Sigma货号MAB5374现货Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48上海睿安生物13611631389

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    说明

    一般描述

    亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病,其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增,该三核苷酸CAG在四号染色体基因(4p16.3)的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺,该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.(~350 kDa)功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域,与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的,并且参与突触小泡运输、微管结合,并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下,具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集,从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。

    特异性

    与人亨廷顿蛋白(天然和重组蛋白)反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数(从82到150个谷氨酰胺)的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此,它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。

    免疫原

    GST融合蛋白,来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸,并缺失了聚谷氨酰胺束。

    应用

    使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)检测亨廷顿蛋白。
    免疫组织化学:
    使用ABC在4%多聚(jù)甲(jiǎ)醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
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    免疫细胞化学:
    建议在封闭之前将4% PFA固定,然后进行0.1% Triton X-100孵育。
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    蛋白质印迹:
    1:50-1:500,根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
    核部分制备物可增强信号;单体蛋白~80kDa;聚集体是常见的,大小可以是>200kDa。

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    研究子类别
    神经退行性疾病
    研究类别
    神经科学

    质量

    通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。

    蛋白质印迹分析:
    该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。

    目标描述:超过200 kDa

    外形

    不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
    未纯化

    储存及稳定性:自收到之日起,以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。

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    分子类:Biotium货号41003的GelRed染料、货号31000的EvaGreen染料、Zymo Research、Qiagen
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    三、耗材:
        洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材/KirGen耗材、博麦迪(常规的)各类试剂瓶
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        一、Nunc耗材
        二、QSP耗材(各类吸头/滤芯吸头、离心管、PCR管等)
        三、Nalgene耗材仪器
        四、FisherBrand耗材仪器(含各类盖玻片载玻片等)
        五、Lab_Serv耗材仪器
        六、Finnpipette移液器(如:F1系列、F2系列、F3系列等等各类型号的移液器)
        七、Abgene耗材
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