Sigma货号MAB5374现货Anti-Huntingtin Protein Antibody,clone mEM48上海睿安生物13611631389
Sigma货号MAB5374抗-亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)上海睿安生物13611631389
说明
一般描述
亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病,其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增,该三核苷酸CAG在四号染色体基因(4p16.3)的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺,该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.(~350 kDa)功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域,与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的,并且参与突触小泡运输、微管结合,并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下,具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集,从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。
特异性
与人亨廷顿蛋白(天然和重组蛋白)反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数(从82到150个谷氨酰胺)的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此,它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。
免疫原
GST融合蛋白,来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸,并缺失了聚谷氨酰胺束。
应用
使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体(克隆mEM48)检测亨廷顿蛋白。
免疫组织化学:
使用ABC在4%多聚(jù)甲(jiǎ)醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。(http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905),以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学:
建议在封闭之前将4% PFA固定,然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹:
1:50-1:500,根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号;单体蛋白~80kDa;聚集体是常见的,大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
质量
通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析:
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
目标描述:超过200 kDa
外形
不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
未纯化
储存及稳定性:自收到之日起,以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。
处理建议:接收后,在取下盖子之前,离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中,并储存于-20°C。避免反复冻融循环,否则可能损坏IgG并影响产品性能。
分析说明
对照
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
其他说明
浓度:关于批次特定浓度请参见检验报告。
法律信息:CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明:除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明,否则我们的产品预期仅用于研究用途,不得用于任何其他目的,包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。
特别声明:
A、因厂家会在没有任何提前通知的情况下更改产品价格、包装、产地或者一些附件,若出现价格异常请以厂家官网价格或厂家实时报价为准,本司不能确保客户收到的货物与商城图片、产地、附件说明完全一致,只能确保为原厂正货!并且保证与当时市场上同样主流新品一致。若本商城没有及时更新,请大家谅解!
B、因部分产品的图片厂家不能提供数据,目前没有办法通过一定渠道获取,对于这类产品,基于美观需求,我们使用了一些该品牌的通用图片。非实物图片或是图片做了一定美化处理,望理解。等有真实图片时我们会及时更新,如果您确实需要实物图,请联系我们销售同事索取。
C、商城上的所有商品信息(包括但不限于商品图片、商品介绍、产品视频及文档)、图片设计、解决方案、版权照片等,是重要的经营资源,未经许可,禁止非法转载及使用。
D、销售的所有产品均不得用于人类或动物的临床诊断与治疗,仅可用于工业或者科研等非医疗目的。
PBMC/人外周血单个核细胞/PBMC细胞/人外周血单个核细胞/冻存PBMC/hPBMC单个核细胞13611631389上海雅裕生物&上海睿安生物
一、╳※试剂※╳PBMC分离服务:PBMC/人外周血单个核细胞/PBMC细胞/人外周血单个核细胞/冻存PBMC/hPBMC单个核细胞
二、╳※试剂※╳:
常规血清优势供应:VivaCell血清、Access货号51HI血清、Gemini货号900-108血清、Gemini血清、Gibco血清(10099-141澳洲血清、10270-106南美血清、16000-044血清)、BI血清BI货号04-001-1ACS、Sigma货号F8318-500ml澳洲胎牛血清、Sigma货号F8687澳洲胎牛血清、Sigma货号F0193南美胎牛血清[(乌拉圭)胎牛血清]、Sigma货号F2442-500ml特级胎牛血清、ScienCell货号0500澳洲胎牛血清、Cegrogen货号A0500-3010胎牛血清、Cegrogen货号B0500-5010新生牛血清、康源血清
血替/血小板裂解液、培养基(包括无血清)、冻存液(包括无血清),包括:友康Yocon
Merck(Millipore/Sigma/Roche/KaPa/Supelco/Avanti/Corning/Brand)正式授权代理、博奥龙Biodragon独dú家总代理、EFL独dú家总代理、碧云天Beyotime代理、Proteintech、Active Motif正式授权代理
☆☆☆☆☆☆Beckman货号A63881纯化磁珠Agencourt AMPure XP(60ml/瓶)/A63882(450ml/瓶);Beckman货号B23317核酸片段筛选试剂盒Agencourt SPRIselect(5ml/瓶)
分子类:Biotium货号41003的GelRed染料、货号31000的EvaGreen染料、Zymo Research、Qiagen
饲料类:Research Diets、Dyets
三、╳※耗材※╳:
洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材/KirGen耗材、博麦迪(常规的)各类试剂瓶
Bioplastics
Thermo Fisher Scientific的很多产品线,包括旗下的:
一、Nunc耗材
二、QSP耗材(各类吸头/滤芯吸头、离心管、PCR管等)
三、Nalgene耗材仪器
四、FisherBrand耗材仪器(含各类盖玻片载玻片等)
五、LabServ耗材仪器
六、Finnpipette移液器(如:F1系列、F2系列、F3系列等等各类型号的移液器)
七、Abgene耗材
畅销款:我们是常备有大量现货的
※╳√√✓✔√✓✔√✓✔上海睿安生物科技有限公司成立于2009年,专注于为生命科学和生物技术领域的客户提供优质的产品与服务。代理了多家欧美知名品牌,如美国Thermo Fisher耗材(包括旗下Nunc、QSP、Nalgene、FisherBrand、LabServ耗材仪器、Finnpipette移液器、Abgene耗材,等等)、默克Merck-Millipore/Sigma/Roche/KaPa/Supelco/Avanti/Corning/Brand)、Zymo Research、洁特JET耗材(各类常规用实验耗材)、BBSP耗材、赛普Cellpro耗材、博奥龙Biodragon独dú家总代理、EFL独dú家总代理、碧云天Beyotime代理、Eppendorf、友康Yocon、Research Diets高脂饲料,IBL、BioVendor、Mercodia、ShiBayaji代谢类产品、Axygen-Corning长期大量耗材备货、BioCoat畅销款长期备货,VivaCell血清、Access货号51HI血清、Gemini血清、Gibco血清,BI血清现货、ScienCell血清、Sigma血清、Moregate血清、Cegrogen血清、Pierce发光试剂、Fermentas、Invitrogen、Proteintech、Active Motif、Abcam、CST、BD、SAB、R&D systems、Beckman、Qiagen、BD Pharmingen、Biolegend、Jackson、Miltenyi、MP Biomedicals、Biotium更好的荧光试剂产品等品牌。睿安生物始终将“提供更好的产品和服务”作为企业发展的目标和努力的方向,并将通过优质的售前与售后服务,始终如一地为客户提供高质量的产品和服务,我们也希望能得到相关领域中更多老师和同仁们的指导和鞭策,为共创优秀品牌而努力奋斗!询订※╳直线13611631389微信号