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- B6-Igha KO小鼠
- 2025年12月29日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 服务名称：
基因编辑/药物药效评价模型
- 提供商：
赛业生物
产品编号：C001394
品系背景：C57BL/6J
传代方案：纯合与纯合互配
品系描述：
免疫球蛋白A（Immunoglobulin A，IgA）是血清中的含量仅次于IgG的免疫球蛋白，占血清免疫球蛋白的10～20%。IgA主要由消化道、呼吸道以及泌尿生殖系统等部位的黏膜组织产生，黏膜组织中的黏膜层淋巴组织会制造出IgA以抵抗病原体的入侵，除此之外，IgA也存在于唾液、泪液和乳汁中[1]。在人体，IgA按分布部位可分成血清型和分泌型，血清型IgA免疫作用比较弱[2]，分泌型IgA是机体黏膜防御系统的主要成分，广泛分布于乳汁、唾液以及胃肠道、呼吸道和泌尿生殖道黏膜分泌液中，发挥着抑制微生物的呼吸道上皮附着和减缓病毒繁殖的重要免疫屏障作用；IgA对某些病毒、细菌和一般抗原具有抗体活性，是防止病原体入侵机体的第一道防线[3]。
选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症是由IgA缺乏引起的原发性免疫缺陷导致的一种全身免疫性疾病，其特征为在血液和分泌物中无可检测到的IgA，但其它类型免疫球蛋白不受影响，同时患者的T淋巴细胞、吞噬细胞和补体系统的功能也保持正常。大约一半的选择性IgA缺乏症患者表现为对复发性耳部感染、鼻窦炎、支气管炎和肺炎等感染类疾病的易感性[4]。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和免疫性血小板减少性紫癜等自身免疫性疾病以及哮喘等过敏性疾病在选择性IgA缺乏症患者的患病概率也明显增加[4-5]。
B6-IgA KO小鼠为IgA缺失模型，通过敲除小鼠体内编码IgA的Igha基因来构建选择性IgA缺乏症小鼠模型，为以选择性IgA缺乏症为基础的相关疾病研究提供有效的模型工具。
构建方式：
Igha基因位于小鼠12号染色体上，利用基因编辑技术敲除了该基因的1~4号外显子。
研究应用：
- 选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症研究；
- IgA缺乏相关自身免疫病和过敏性疾病研究；
- 免疫球蛋白A（IgA）机制和功能研究。
验证数据：
图1. 八周龄B6-IgA KO小鼠与野生型小鼠血清中IgA含量检测。分别取B6-IgA KO小鼠（IgA-KO）与野生型小鼠（WT）的外周血分离血清，通过ELISA检测血清中的IgA含量，检测结果显示B6-IgA KO小鼠血清中的IgA含量与野生型小鼠相比有极大的差异，该小鼠血清中基本无IgA的表达。
2. 结果讨论
通过基因编辑技术将小鼠体内Igha基因敲除，构建免疫球蛋白A缺乏症模型小鼠，通过血清ELISA检测对模型小鼠进行评价。检测结果显示，与野生型对照组小鼠相比，B6-IgA KO小鼠血清中IgA表达水平显著下降，基本无表达，证明模型小鼠的建模成功。该模型可用于后续的以免疫球蛋白A缺乏症为基础的相关疾病研究，为人类疾病的研究提供强有效的工具。
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文献和实验[2] de Fays C, Carlier FM, Gohy S, Pilette C. Secretory Immunoglobulin A Immunity in Chronic Obstructive Respiratory Diseases. Cells. 2022 Apr 13;11(8):1324.
[3] Corthésy B. Role of secretory immunoglobulin A and secretory component in the protection of mucosal surfaces. Future Microbiol. 2010 May;5(5):817-29.
[4] Yazdani R, Azizi G, Abolhassani H, Aghamohammadi A. Selective IgA Deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Scand J Immunol. 2017 Jan;85(1):3-12.
[5] Hiemstra PS. Immunoglobulin A in asthma: friend or foe? Eur Respir J. 1998 Sep;12(3):517-8.
又称吡哆素。一种含吡哆醇或吡哆醛或吡哆胺的B族维生素。1936年定名为维生素B6。维生素B6为无色晶体，易溶于水及乙醇，在酸液中稳定，在碱液中易破坏，吡哆醇耐热，吡哆醛和吡哆胺不耐高温。维生素B6在酵母菌、肝脏、谷粒、肉、鱼、蛋、豆类及花生中含量较多。维生素B6为人体内某些辅酶的组成成分，参与多种代谢反应，尤其是和氨基酸代谢有密切关系。维生素B6长期缺乏会导致皮肤、中枢神经系统和造血机构的损害。动物缺乏维生素B6的症状为皮炎、痉挛、贫血等。单纯的维生素B6缺乏症在人类极少见。临床上应用
细胞色素b/f复合物(cytochrome b6-f complex)
类囊体膜上可分离出来的多亚基膜蛋白。它由四个多肽组成: 即细胞色素f、细胞色素b6、一个铁硫蛋白和一个分子量为17kDa的多肽。前三个都是电子载体。细胞色素f也是c型的细胞色素,与线粒体的细胞色素c1关系密切。该复合物位于基质面, 功能是参与电子传递。
The cytochrome P450 enzyme CYP2B6 plays an important role in the metabolism of structurally diverse drugs, including the anticancer drug cyclophosphamide, and may be an important determinant of clinical responses to these agents
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