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- 2025年12月05日
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UDP-sugar pyrophosphorylase (AtUSP)
CAS No. : 223918-15-8
MCE 国际站：UDP-sugar pyrophosphorylase (AtUSP)
产品活性：UDP-sugar pyrophosphorylase (AtUSP) 是一种广泛的底物酶，可合成核苷酸糖。UDP-sugar pyrophosphorylase 在补救途径中催化各种单糖 1-磷酸转化为相应的 UDP-糖。
研究领域：Others
作用靶点：Others
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文献和实验这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖 -1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时，症状可好转。成人后能产生尿苷二磷酸 -半乳糖焦磷酸化酶（ UDP-galacto－ se pyrophosphorylase），能将半乳糖 -1-磷酸转化为 UDP半乳糖，使半乳糖不会蓄积。
二磷酸尿甘半乳糖 uridine diphosphate ga－lactose
上，上述的尿苷酰转移反应是使作为营养源供给的半乳糖转变为1-磷酸葡萄糖，并与糖酵解系统或糖互变系统汇合的反应。与此不同，在具有UDP-半乳糖焦磷酸化酶（UDP galactose pyro－phosphorylase，EC 2.7.7.10）的细胞里由于1-磷酸α－D-半乳糖 UTPUDP半乳糖 ppi的反应而形成UDP-半乳糖。例如，人的肝脏在胎儿或幼儿期几乎检测不出此酶的活性，但其活性随着年龄的增长而增加，从而进行半乳糖代谢。半乳糖血症（galactosemia）虽然有尿苷酰转移酶的遗传性缺失
二磷酸尿苷葡糖 uridine diphosphate glucose
一般简称UDP-萄糖或UDPG等。系广泛分布于微生物、动植物细胞内的核苷酸糖的一种，在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（UDP glucose pyrophosphor－ylase，EC 2.7.7.9）的作用下由UTP和1-磷酸-α－D-葡糖生物合成。在生物体内，当各种苷、寡糖、多糖的生物合成时用作葡萄糖的供体。此外，在单糖的互变或糠醛酸生成时作为重要的中间产物，而在碳水化合物代谢中起着中心的作用。
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