半乳糖神经酰胺酶抗体

半乳糖神经酰胺酶抗体

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  • 上海一研
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  • 2025年07月16日
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    • 克隆性

      多克隆

    • 抗原来源

      Rabbit

    • 保质期

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    • 抗体英文名

      Galactosylceramidase

    • 抗体名

      半乳糖神经酰胺酶抗体

    • 标记物

      Unconjugated

    • 宿主

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    • 适应物种

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    • 免疫原

      KLH conjugated synthetic peptide derived from human G protein-regulated inducer of neurite outgrowth 2

    • 亚型

      LgG

    • 形态

      液体

    • 应用范围

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    • 保存条件

      Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

    • 浓度

      1mg/ml

    • 规格

      100ul

    产品属性:
    产品名称 半乳糖神经酰胺酶抗体
    浓度 1mg/ml
    型号 EY-01K1282
    产品名称:半乳糖神经酰胺酶抗体
    英文名称:Galactosylceramidase
    英文别名:Gacy; Galactocerebrosidase; Galactocerebroside beta galactosidase; Galactosylceramide beta galactosidase; galactosylceraminidase; Galc; GALCERase; Twitcher; GALC_HUMAN.

    交叉反应: Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep
    标记: Unconjugated
    抗体来源: Rabbit
    抗体类型: Polyclonal
    免疫原: KLH conjugated synthetic peptide derived from human G protein-regulated inducer of neurite outgrowth 2
    蛋白细胞定位: 细胞浆
    纯化方法: affinity purified by Protein A
    亚型: IgG
    性状: Liquid
    浓度: 1mg/ml
    储存液: 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
    保存条件: Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
    背景资料: Galactosylceramidase hydrolyzes the galactose ester bonds of galactosylceramide, galactosylsphingosine, lactosylceramide, and monogalactosyldiglyceride. It is an enzyme with very low activity responsible for the lysosomal catabolism of galactosylceramide, a major lipid in myelin, kidney and epithelial cells of small intestine and colon. It shows highest level of activity in testes compared to brain, kidney, placenta and liver. It can also be found in urine. Defects in Galactosylceramidase are the cause of globoid cell leukodystrophy (GLD); also known as Krabbe disease. This autosomal recessive disorder results in the insufficient catabolism of several galactolipids that are important in the production of normal myelin. Clinically, the most frequent form is the infantile form. Most patients (90%) present before six months of age with irritability, spasticity, arrest of motor and mental development, and bouts of temperature elevation without infection. This is followed by myoclonic jerks of arms and legs, oposthotonus, hypertonic fits, and mental regression, which progresses to a severe decerebrate condition with no voluntary movements and death from respiratory infections or cerebral hyperpyrexia before 2 years of age. However, a significant number of cases with later onset, presenting with unexplained blindness, weakness and/or progressive motor, and sensory neuropathy that can progress to severe mental incapacity and death, have been identified.

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    半乳糖神经酰胺酶抗体

    抗体制备过程:
    1.材料与试剂
      a.提取的动物 Ig
      b.弗氏完全佐剂和弗氏不完全佐剂
      c.青霉素和链霉素
      d.实验动物 兔
      e.其它材料及试剂
    2、选择实验活体。
    3、进行动物免疫实验。
    4、试取血样进行测试,查看免疫效果。
    5、如果免疫成功,杀死实验活体,采集全部血清。
    6、纯化出抗体。
    7、鉴定抗体。胎牛血清(无菌采制)
    抗体分子标记技术:
    (一)原理
    当应用化学氧化法时(NaI)遇强氧化剂,离子被氧化为分子,所生成的自由分子可与某些基团进行卤化反应。蛋白质分子可进行卤化反应的基团主要为酪氨酸残基,某些组氨酸残基也可能进行化。在应用胺T( Chloramine T)法的实验中,所用的氧化剂(1,3,4,6- tetrachloro-3a,6adipheny l-glucoluril)强挥发性的有机溶剂中。该溶剂加入试管后,先让其挥发(即让氧化剂将试管包被),然后把Na125I和蛋白质液加入包被好的试管中,反应完成即将混合液移入他管终止反应。
    (二)准备
    1.试剂
    经亲和层析纯化的多克隆抗体或单克隆抗体;0.5mol/L磷酸钠缓冲液,pH7.5;无载体的Na125I3.7GBq/ml(100mCi/ml)的NaOH液;100g/L三醋酸;70%乙醇;新鲜制备的含2mg/m1络胺T的0.5mol/L磷酸钠缓冲液(pH7.5);胺T反应终止缓冲液;
    2.仪器
    凝胶过滤柱;¥-记数器;玻璃纤维滤。
    (三)操作要点
    1.用胺T法进行化,也可在大约pH7.0的缓冲液中进行;
    2.如果氧化反应损伤蛋白质,可将抗体与异硫酸荧光素(FITC)偶联)胺T量减少到0.02mg/m,并将偏重亚硫酸液的浓度降到0.024mg/ml;
    3. Iodogen-包被的试管可在干燥器中,于室温下保存多年;
    4.1251标记的抗体,在制备后六周内均可使用(1251的半衰期为59.6天);
    5.要注意保证所用的Na1251是新鲜的,陈旧制剂的比活性低;
    6.酪氨酸的碘化偶尔会对抗原的抗体结合位点有干扰,因此降低其结合能力,但这种情况很少见。
    Anti-EEF2k/FITC 荧光素标记真核延伸激酶2抗体IgGMulti-class antibodies规格: 0.2ml

    Anti-Phospho-MYPT1 (Ser668) /FITC 荧光素标记磷酸化肌球磷酸酶抗体IgGMulti-class antibodies规格: 0.2ml
    Rhesus antibody Rh C3a Receptor/C3aR 过敏毒素C3受体/补体C3受体抗体 规格 0.2ml
    CCR-7(CC chemokine receptor 7) CC趋化受体7(多肽) 0.5mg
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    Rhesus antibody Rh Sarcomeric Alpha Actinin/ACTN2 α横纹肌辅肌动/α-SCA抗体 规格 0.1ml
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    Rabbit Anti-mouse IgG/Cy3 Cy3标记的兔抗小鼠IgG 0.1ml
    GSTA3  S转移酶A3抗体 0.1ml
    Rhesus antibody Rh Rabbit Anti-human IgG F(ab')2/PE-Cy3 PE-Cy3标记的兔抗人IgG F(ab')2 规格 0.1ml
    Anti-RUNX1/AML1(phospho SerS303) /FITC 荧光素标记兔抗人、大、小鼠磷酸化急性髓白1抗体IgGMulti-class antibodies规格: 0.2ml
    Beta-CG(Human Chorionic Gonadotrophin Beta) ELISA Kit 人绒毛膜βMulti-class antibodies规格: 48T
    Anti-M2-PK/PKM2 酸激酶-M2抗体Multi-class antibodies规格: 0.1ml
    Rhesus antibody Rh KIF1B 驱动家族成员1B抗体 规格 0.2ml
    HBV preS2Ab(Human hepatitis B virus) ELISA Kit 人乙型毒前S2抗体 96T
    PLAC8  胎盘特异基因8抗体 0.2ml
    phospho-CREB-1(Ser129)  磷酸化CREB-1抗体 0.1ml
    Anti-M2-PK/PKM2 酸激酶-M2抗体Multi-class antibodies规格: 0.1ml
    COMP 软骨寡聚基质抗原 0.5mg
    GABA  兔抗γ1基丁酸抗体 0.2ml
    Rhesus antibody Rh BECN1/Beclin 1/ATG6 Bcl-2同源结构域抗体 规格 0.1ml
    Anti-GRM4/mGluR4/FITC 荧光素标记促代谢型受体4抗体IgGMulti-class antibodies规格: 0.2ml
    Rhesus antibody Rh RAE1 mRNA结合抗体 规格 0.1ml
    Anti-Phospho-p63 (Ser395) /FITC 荧光素标记磷酸化P63抑制基因抗体IgGMulti-class antibodies规格: 0.2ml
    半乳糖神经酰胺酶抗体肌神经(MYNN)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADO Antibody包装25g艾普拉唑/奥普拉唑

    生肌6(MYF6)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADMR(GPR182) Antibody包装1g安替比林
    生肌5(MYF5)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADO Antibody包装250mg氨苯蝶啶
    MAX交互子1(MXI1)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADRA1A Antibody包装1g氨芬酸钠
    甲羟戊酸脱羧酶(MVD)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADO Antibody(1088)包装250mg氨基比林
    甲羟戊酸激酶(MVK)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADORA2A Antibody包装25g氨己烯酸
    转移抑制1(MTSS1)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADRA1A Antibody包装100g氨甲环酸
    肌侵(MTPN)检测酶联免疫试剂盒Anti-ADRA2A Antibody包装25g奥苯达唑
     

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