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- 2026年08月13日
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江苏集萃药康生物科技股份有限公司
- 服务名称：
B6-hSOD1 G93A, hSOD1
- 规格：
阳性鼠
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集萃药康专注模型小鼠的饲养与行为学检测，并给大家整理了【小鼠模型研究】资料包
适用人群：生物学、医学等相关专业学生；生物、医学科研相关从业人员
渐冻症小鼠模型 产品信息
B6-hSOD1 G93A, hSOD1
品系名称：C57BL/6JGpt-Tg(hSOD1 G93A,hSOD1)61/Gpt
品系类型：Transgene 品系编号：T055223 背景：C57BL/6JGpt
品系描述
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一类由大脑和脊髓中运动神经元死亡引起的第三大神经退行性疾病。根据全球 ALS 流行病学统计显示，每年ALS 新患病例为每 10 万人中 1~2.6 例，同时发病率和患病率随年龄的增加而增大，平均发病年龄在 58~60 岁。临床典型症状为四肢无力，肌肉麻痹，瘫痪等，病理表现为大脑和脊髓的运动神经细胞退变，皮质脊髓束和皮质延髓束变性及毒性蛋白聚集[1]。研究表明，超过 20 种突变基因在 ALS 患者中发现，其中超氧化物歧化酶 ( Cu, Zn superoxide dismutase 1，SOD1) 是 SOD 家族中最重要的一类抗氧化酶，主要负责降低细胞内活性氧物种内浓度，保护活细胞免受自由基的损害[2]。SOD1 的神经毒性是由于未成熟的突变 SOD1 低聚，引入二硫键，导致 SOD1 蛋白的异常积累，并与细胞内细胞器
（如线粒体和 ER）结合，破坏其正常功能[3]。在已报道的不同 SOD1 突变体中，93 位点的突变受到广泛关注[4]。SOD1-G93A 转基因小鼠模型是第一个也是目前 ALS 研究中使用最广泛的小鼠模型，被认为是相关治疗研究的标准模型。
目前尚无有效治疗方法可以使 ALS 患者有实质性获益，因此研发有效的治疗 ALS 药物受到广泛关注。集萃药康从包含human SOD1 基因的BAC 中获得human SOD1 片段， 并对 93 位氨基酸进行突变，构建了 hSOD1 G93A (第 93 位甘氨酸—丙氨酸突变)的转基因小鼠模型。该模型可用于 ALS 治疗药物的筛选、安全性评价及发病机制研究。
品系策略
应用领域
验证数据
1. B6- hSOD1 G93A, hSOD1 小鼠行为表型检测
图 2 B6-hSOD1 G93A, hSOD1 小鼠抓力测试
SEM 表示，采用 T-test 分析， *** p-value ≤ 0.001.
图 3 B6-hSOD1 G93A, hSOD1 小鼠疲劳旋转棒测试
参考文献
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文献和实验本届世界杯已经于 6 月 14 日在俄罗斯拉开序幕，东道主 5:0 赢了沙特阿拉伯，anyway，小编最关注是德国男模队何时上场，以及第一场就在想念今年不在场的意大利队。说到意大利队，不得不提下，2009 年发布的一篇文献指出意大利职业足球运动员相较于篮球和公路自行车专业运动员，患肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）几率更高，也就是「渐冻症」。而对于 ALS 患者，最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。他能感知你在触摸他的身体，但是无法
证据。相反，脂肪特异性敲除AFABP或使用小分子抑制剂BMS309403处理肥胖小鼠，肠道再生能力显著恢复。基于AFABP-Transferrin-铁-过氧化物酶体轴，使用铁螯合剂DFO或过氧化物酶体/PPAR激活剂（如非诺贝特、NaPB或吡格列酮），均可有效逆转肥胖小鼠的肠道修复缺陷，为治疗肥胖相关炎症性肠病（IBD）提供了极具潜力的可成药策略。 07 靶点：BDNF 应用：肌萎缩侧索硬化症（ALS，渐冻症）的潜在治疗靶点 来源：BDNF
文献速递｜Cell 封面：应激颗粒异常互作介导 CMT2 周围神经病变的共同机制
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