- ￥1200
- 品系背景：C57BL/6JGpt
- 全国
- 2026年04月27日
企业认证
相关产品推荐更多 >
万千商家帮你免费找货
0 人在求购买到急需产品
- 详细信息
- 询价记录
- 文献和实验
- 技术资料
- 提供商：
江苏集萃药康生物科技股份有限公司
- 服务名称：
B6/JGpt-Tg(hTARDBP43 A315T)/Gpt
- 规格：
阳性鼠
即日起至1月20日，点击询价发送关键词即可参与活动
集萃药康专注模型小鼠的饲养与行为学检测，并给大家整理了【小鼠模型研究】资料包
适用人群：生物学、医学等相关专业学生；生物、医学科研相关从业人员
渐冻症小鼠模型 产品信息
品系名称：B6/JGpt-Tg(hTARDBP43 A315T)/Gpt
简称：B6-hTDP43 A315T
品系类型：Transgene 品系编号：T054620 背景：C57BL/6JGpt
品系描述
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一类由大脑和脊髓中运动神经元死亡引起的第三大神经退行性疾病。根据全球 ALS 流行病学统计显示，每年 ALS 新患病例为每 10 万人中 1~2.6 例，同时发病率和患病率随年龄的增加而增大，平均发病年龄在 58~60 岁。临床典型症状为四肢无力，肌肉麻痹，瘫痪等，病理表现为大脑和脊髓的运动神经细胞退变，皮质脊髓束和皮质延髓束变性及毒性蛋白聚集[1]。
TDP-43 是由TARDBP 基因编码的蛋白质，属于异质性核核糖核蛋白(hnRNP)家族。在正常细胞中，TDP-43 主要存在于细胞核中，在 RNA 调控中发挥重要作用，如转录调控、可变剪接、mRNA 稳定等。在病理条件下，TDP-43 可发生裂解、过磷酸化和泛素化。这些翻译后修饰导致 TDP-43 的细胞质积累和聚集。TDP-43 的C 端对TDP-43 蛋白的溶解性和细胞定位至关重要，并调节蛋白-蛋白互作。据报道在家族性肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者中发现了TDP-43 的突变，并且在患者中发现了TDP-43 聚集，突变包括A315T、Q331K、M337V、Q343R、N345K 和 N390D 等。TDP-43 聚集物诱导核孔蛋白和转运因子的错误定位和聚集。TDP-43 诱导的核孔复合体损伤加速了细胞质的错误定位和TDP-43 的积累，进而导致神经元功能障碍和毒性。
目前尚无有效治疗方法可以使 ALS 患者有实质性获益，因此研发有效的治疗 ALS 药物受到广泛关注。集萃药康选取了 TDP43 蛋白的不同突变位点，构建了 B6-hTDP43 的转基因小鼠模型。该模型可用于ALS 治疗药物的筛选、安全性评价及发病机制研究。
品系策略
应用领域
- ALS 药物药效评价
- ALS 发病机制研究
- 额颞叶痴呆发病机制及药物评价
验证数据（F1 小鼠数据）
1. B6-hTDP43 A315T 小鼠行为学检测
图 1 B6-hTDP43 A315T 小鼠 24w 悬挂测试。
图 1 B6-hTDP43 A315T 小鼠 24w 悬挂测试。
图 3 B6-hTDP43 A315T 小鼠 24w 疲劳旋转棒测试。
参考文献
相关推荐：ALS 渐冻症 SOD1
风险提示：丁香通仅作为第三方平台，为商家信息发布提供平台空间。用户咨询产品时请注意保护个人信息及财产安全，合理判断，谨慎选购商品，商家和用户对交易行为负责。对于医疗器械类产品，请先查证核实企业经营资质和医疗器械产品注册证情况。
- 作者
- 内容
- 询问日期
文献和实验抗淋巴细胞血清（ALS） anti－lymphocyteserum
对抗淋巴细胞特异性抗原的异种动物抗血清，简称ALS。例如将小鼠的淋巴细胞（或从淋巴细胞抽提出的抗原物质）给兔注射时，兔便形成对抗小鼠淋巴细胞的抗体。在这种血清中既含有与淋巴细胞以外的细胞起反应的抗体，又含有仅仅与淋巴细胞起反应的抗体。通过用适当的方法将前者吸收清除掉，可得到抗淋巴细胞血清。抗淋巴细胞血清主要保持对 T细胞的反应性，对 B细胞起反应的抗血清不能简易制成。将抗淋巴细胞血清给动物注射时，既可看到血液中的淋巴细胞减少，又出现细胞性免疫及对抗许多抗原的抗体形成下降。
本届世界杯已经于 6 月 14 日在俄罗斯拉开序幕，东道主 5:0 赢了沙特阿拉伯，anyway，小编最关注是德国男模队何时上场，以及第一场就在想念今年不在场的意大利队。说到意大利队，不得不提下，2009 年发布的一篇文献指出意大利职业足球运动员相较于篮球和公路自行车专业运动员，患肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）几率更高，也就是「渐冻症」。而对于 ALS 患者，最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。他能感知你在触摸他的身体，但是无法
小鼠褪黑素 ( melatonin ) 酶联免疫 分析 试剂 盒使用说明书 本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定小鼠血清，组织及相关液体样本中 褪黑素 (melatonin) 的含量。 实验原理 ： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定 标本 中 小鼠褪黑素 ( melatonin ) 水平。用纯化的 小鼠褪黑素 ( melatonin ) 抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被单抗的微孔中依次加入 褪黑素
技术资料暂无技术资料 索取技术资料
