母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤与骨髓纤维化同时发生：病例报告

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）是一种极其罕见的侵袭性肿瘤，其发病机制尚不清楚。骨髓纤维化（MF）是一种骨髓增殖性肿瘤。MF可继发于多种血液系统恶性肿瘤，包括慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征和毛细胞白血病。本报告描述了一例罕见的继发于MF的BPDCN病例。一名70岁男性患者出现大面积紫红色皮疹，症状反复。通过活检标本的免疫组织化学和骨髓细胞的流式细胞术证实了BPDCN。骨髓组织病理学显示MF。外周血二代测序显示Tet甲基胞嘧啶双加氧酶2和NRAS原癌基因GTP酶基因存在突变。患者接受了一个周期的化学免疫治疗，但病情进展，出现感染，最终死亡。本病例提示BPDCN可与MF同时发生，且此类患者预后差。病理检查和基因检测有助于诊断和治疗。本病例强调需要提高临床医生对BPDCN的认识，并警惕BPDCN合并MF患者在化疗引起的骨髓抑制后发生致命性感染的可能性。