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胆色素原 porphobilinogen

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  2-氨甲基 -4-羧乙基 -3-羧甲基吡咯。是从急性卟啉症患者的尿中所发现的无色结晶。 P Ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。如果在稀盐酸中加热,则 4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高铁血红素生物合成的中间体,由 2分子的δ-氨基酮戊酸脱水缩合产生,在胆色素原脱氨基酶作用下 4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。

 

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