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        原发性吞噬细胞缺陷病

        互联网

        1153

        这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷,包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征见表1-1。

        表1-1常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征

         

        病名 受损细胞 功能缺陷 发生机制 遗传方式 其他特征
        1.慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过(超)氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿母亲有SLE样红斑
        2.髓过氧化酶缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体
        隐性遗传
         
        3.G-6-PD缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性(?)  
        4.Swachman综合征 中性粒细胞 移动性↓ 粒细胞减少 常染色体
        隐性遗传
        胰腺功能↓骨髓发育↓
        5.懒白细胞病 中性粒细胞 移动性↓ ? ?  

         

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