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        无丙种球蛋白血症agammaglobulinemia

        互联网

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           为一种免疫不全,先天性的免疫球蛋白异常减少几乎不能检出的状态。实际上不论什么情况都会有极少量存在,严格说来是包括在低丙种球蛋白血症之中,但其中瑞士型 Swiss type hypogammaglo-blinemia combined immunodeficiency syndro-me)和布鲁顿型( Bruton type hypogammaglobuli-nemia)事实上可以称为无丙种球蛋白血症。瑞士型者抗体产生以及细胞性免疫都缺损,必定要早期死亡。这是由于常染色体性的劣性遗传所致。布鲁顿型者在生后一年以内体内还存留由母体得来的抗体,看起来还是正常的,以后就会反复出现数种细菌感染,但 T细胞却无任何异常,能够进行正常的细胞免疫,即对水痘、风疹、流行性腮腺炎等一部分病毒感染有抵抗力,对同种皮肤移植片可出现拒绝反应,并能呈现迟发型变态反应。为伴性劣性遗传,男性多见。

         

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